腎及輸尿管重複畸形
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【概述】
腎及輸尿管重複畸形 是泌尿系常見的先天畸形病。重複腎及輸尿管畸形，可以單側性，亦可以是雙側。單側較雙側者多，右側較左側多四倍，女性較男性多。其發病率各家統計數字不一。Campbell統計在51，880例屍解中，發現輸尿管重複畸形342例，為1：160；但Nordamrk在4，774例的X線檢查照相中發現138例，為1：35；Thompson與Amar統計泌尿系患者，在泌尿系造影時發現有6％的患者有重複輸尿管畸形。Swensor與Ratner在4，000例兒童泌尿系造影中，發現62例為1：64。從總的統計數字來看，重複腎及輸尿管畸形，絕非是一種少見的先天畸形。另外的統計數字指出，在女性完全與不完全的重複輸尿管畸形的發生率大致相等。但在男性，則大多數為不完全性的重複畸形。
【病原學】
在人胚胎第六周時，中腎管（華爾芬氏管）末端通入泄殖腔處，向背側突出一小的盲管，稱為輸尿管芽。輸尿管芽迅速成長，其頂端為原始的生腎組織所包圍，狀如蠶豆。輸尿管芽發育成腎盂，分支形成腎盞、再分支形成小盞、集合管。如分支過早，則形成重複的輸尿管畸形。分支的高低及多少，可決定形成完全或不完全，雙重或多支輸尿管畸形。重複輸尿管常伴發重複腎臟。重複腎多數結合成為一體，有一共同被膜，表面有一淺溝，但腎盂輸尿管及血管都各自分開。重複腎臟完全分開者，甚為少見。
【病理改變】
重複腎常結合為一體，較正常腎臟為大，兩腎常上下排列，少有左右或前後排列者，亦少有完全分開者。上下兩腎，亦常上腎較小僅有一個腎盞，而下腎較大，常具有兩個腎盞。如其與這相接連之輸尿管為完全型的雙重輸尿管，則與下段腎相連之輸尿管，常在輸尿管口之正常位置入於膀胱；而上段腎則在較正常輸尿管入膀胱位置之下方膀胱三角區內入於膀胱，或在男性於後尿道、精阜、精囊處開口；在女性則可於尿道、前庭、陰道等處開口。說明與上段腎相連之輸尿管要走行更長的距離。Weigert-Meyor氏定律就是說明這種關係。看來似乎是下段的腎臟是屬於正常的腎臟，而上段的腎臟是屬於異常或多餘的腎臟。似乎尚有更多的理由說明這一情況者，如上段的腎臟形態常不正常，且常有積水、結石、結核等合併症，據統計約有50％有合併症，且功能亦常不正常；而下段的腎臟不論在形態及功能方面，都符合一隻正常腎臟的條件。
【臨床表現】
1.不完全的重複輸尿管畸形，或完全型的重複輸尿管畸形，輸尿管均開口於膀胱內，且沒有合併症。這類病例完全沒有臨床症状，只有在進行泌尿系全面檢查時才被發現。此類病人約佔60％。
2.重複腎伴有合併症，出現腎盂炎、腎結石、結核、腫瘤、積水等症状表現而進行泌尿系全面檢查時為所發現。
3.為完全型的雙重輸尿管畸形，輸尿管開口於外陰前庭、陰道……等處。致患者自幼年就有遺尿史，夜晚尿濕床鋪，白天也經常短褲不幹；但患者又有正常的排尿活動。如有此種病史，仔細檢查外陰，常能察見異常輸尿管開口。即使找不到異常輸尿管開口，靜脈腎盂造影亦常能證實此種先天畸形問題。
【併發症】
腎盂炎；腎結石；結核；腫瘤；積水
【診斷】
腎盂造影檢查是特別重要的。能進行插管作逆行造影時，盡量使用逆行腎盂造影，以其顯影清楚。如插管受到限制而檢查不滿意時，改作靜脈腎盂造影。如由於腎功能關係上段腎臟不能顯影，而又十分可疑時，則可改用雙倍造影劑及延緩拍片法，務使其顯影清晰，以明確診斷。
【治療措施】
1.對於上述第一情況，不須任何特殊治療。
2.對於第二種情況，由於有明顯的合併症，則行上段腎（有合併症的腎段）切除。此種手術由於它有各自的血液供給，切除時遠較一般腎部分切除易於處理。
3.對於第三種情況，如其有合併症，則按上述，於腰部行腎段切除術；如無合併症，僅是尿失禁問題，則於下腹部手術，將導常之輸尿管移位於膀胱內亦可。
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