腎上腺皮質疾病
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腎上腺皮質疾病(diseases of adrenal cortex),腎上腺皮質屬於腎上腺的一部分,主要合成和分泌三種激素:鹽皮質激素──醛固酮,糖皮質激素──皮質醇和性激素。腎上腺皮質主要受下丘腦—垂體的調節形成下丘腦—垂體—腎上腺皮質軸。這個軸的任何環節出現紊亂,都會影響腎上腺皮質的功能,使其分泌的激素髮生變化,導致機體產生一系列病理生理過程,引起腎上腺皮質疾病。因此本病既可原發於腎上腺疾病,也可繼發於下丘腦垂體疾病。
腎上腺皮質激素對機體的水電解質、蛋白質、糖和脂肪的代謝,對多種組織、器官的功能,第二性徵的發育,免疫機能的狀況等均有重要影響,是維持生命所必需的。這些激素分泌過多或過少,均可使機體代謝過程發生紊亂,可分別造成體內水、鹽過多瀦留,血壓升高;或蛋白質、脂肪分解,糖異生作用增強;抵抗力減弱,免疫機能障礙;或第二性徵異常,影響生育能力等等。若幼年時期發病,可影響患兒的生長和發育,重者危及生命。此組疾病可發生於任何年齡,多見於青壯年和兒童。皮質醇增多症、原發性醛固酮症和艾迪生氏病是具有代表性的三種腎上腺皮質疾病。腎上腺皮質疾病的發病率在中國尚缺乏具體的統計數據。原發性醛固酮症好發於女性(佔70%),主要表現高血壓,在高血壓病人中的發病率為1~2%,腎上腺性徵症候群是一組少見的先天性疾病,因酶的缺陷所致。艾迪生氏病的發病率在西方國家約為5/10萬,在中國高於此數。慢性繼發性腎上腺皮質功能減退症是因為各種原因使垂體分泌的ACTH(促腎上腺皮質激素)減少所致。腎上腺皮質功能亢進症的混合型和腎上腺危象的發病率很低。
多數病人經手術、放療或藥物治療後,可糾正體內激素水平的紊亂,恢復正常或接近正常的代謝過程,預後良好。
目錄 |
分類
分皮質功能亢進和皮質功能減退兩大類。
病因
腎上腺皮質分泌的某種或某幾種激素過多或不足而引起。腎上腺皮質激素對下丘腦—垂體分泌的相應激素起負反饋調節作用,如血中皮質醇濃度升高時,則抑制下丘腦分泌 CRF(促腎上腺皮質激素釋放因子)及垂體分泌ACTH,從而使體內皮質醇保持在一個相對穩定的水平。因此,當發生腎上腺皮質疾病時,會因皮質激素過多或過少而影響下丘腦—垂體分泌相應激素,例如腎上腺皮質腫瘤引起的皮質醇增多症,患者血中皮質醇水平升高,反饋抑制使垂體ACTH分泌減少;再如艾迪生氏病因腎上腺破壞,皮質醇分泌不足血中皮質醇水平降低,反饋刺激垂體分泌ACTH增多。
診斷
利用上述的機體精密的反饋調節機制,臨床上在診斷腎上腺皮質疾病以及其他一些內分泌疾病時,設計了一些行之有效的興奮或抑制的試驗,如ACTH興奮試驗、地塞米松抑制試驗等。這些試驗是用外源性激素興奮或抑制機體的腎上腺皮質功能,通過測定體內腎上腺皮質激素、垂體激素濃度來判斷病變處於下丘腦—垂體—腎上腺皮質軸的哪一部位,以及病變的程度和性質。
治療
原則根據疾病類型而定。對於腎上腺皮質功能亢進者,常採用手術、放射治療或藥物等方法來去除、破壞病灶或抑制腎上腺皮質激素的合成。而對於腎上腺皮質功能減退者,則採用替代治療,用外源性皮質激素來補償體內不足的激素,如用可的松治療艾迪生氏病,可使患者保持正常活動和壽命。近年來,隨著科學技術的發展,新的診療技術如核素造影、CT掃描、核磁共振和新藥的問世,為腎上腺皮質疾病的早期診斷和治療提供了新的手段。
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