神經精神狼瘡

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神經精神狼瘡(neuropsychiatric lupus,NP-SLE)是系統性紅斑狼瘡侵犯到神經系統所表現出來的一系列神經精神症状。系統性紅斑狼瘡(SLE)是一種自身免疫性疾病,諸多自身抗體導致不同靶器官的損害是該病的特徵,神經精神症状時SLE患者的許多臨床表現之一,也是較為嚴重的併發症,是導致SLE患者死亡的主要原因之一。神經精神狼瘡的發生率在一般SLE人群中約為20%。

目錄

臨床表現

臨床表現複雜多樣,輕者僅有偏頭痛、性格改變、記憶力減退或輕度認知障礙;重者可表現為腦血管意外昏迷癲癇持續狀態等。存在上述表現,併除外感染、藥物等繼發因素的情況下,結合影像學、腦脊液腦電圖等檢查可診斷NP-SLE。少數患者出現脊髓損傷,表現為截癱大小便失禁等,雖經治療後往往有後遺症,脊髓的磁共振檢查可明確診斷。

診斷

並無特異的實驗室檢查指標,給診斷和治療帶來一定的困難。且目前尚未有統一的診斷標準。有NP-SLE表現的均為病情活動者。引起NP-SLE的病理基礎為腦局部血管炎的微血栓,來自心瓣膜贅生物脫落的小栓子,或有針對神經細胞的自身抗體,或並存抗磷脂抗體症候群。中樞神經受累者腰椎穿刺檢查一部分顱內壓升高,腦脊液蛋白量增高,白細胞數增高,少數病例葡萄糖量減少。影像學檢查對NP-SLE診斷有幫助。一般對於SLE患者如突然出現精神症状,則應考慮是否出現了神經精神狼瘡。

治療

激素衝擊療法,即用甲潑尼龍500~1000mg,溶於5%葡萄糖250ml中,緩慢靜脈滴注每天1次,連用3天為1療程,接著使用如上所述的大劑量潑尼松,如病情需要,1周後可重複使用,這樣能較快控制神經精神狼瘡。也可同時CTX衝擊治療,也可選用鞘內注射地塞米松10mg及甲氨蝶呤10mg,每周一次。部分患者不能使用CTX,則可選用硫唑嘌呤環孢素霉酚酸酯MMF)及MTX。有抽搐者同時給抗癲癇藥、降顱壓等支持對症治療。

參看

參考文獻

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