狼瘡危象
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狼瘡危象是指急性的危及生命的重症SLE，包括急進性狼瘡性腎炎、嚴重的中樞神經系統損害、嚴重的溶血性貧血、血小板減少性紫癜、粒細胞缺乏症、嚴重心臟損害、嚴重狼瘡性肺炎、嚴重狼瘡性肝炎和嚴重的血管炎。狼瘡危象的發生嚴重影響SLE患者的預後。
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診斷標準
狼瘡危象的診斷在達到SLE診斷標準的基礎上出現上述定義的1項或1項以上表現，其中嚴重中樞神經系統損害均除外中樞神經系統感染和腦血管意外；粒細胞缺乏症的標準為外周血粒細胞計數<0.5x10的9次方/L；嚴重血小板減少指外周血血小板計數<20x10的9次方/L。
治療
狼瘡危象病情非常嚴重，必須非常及時地採取有效治療措施，減少病死率。目前對於狼瘡危象的治療沒有較為規範統一的標準。但有兩點已經達成共識，首先，必須始終保持SLE患者處於緩解狀態，SLE持續活動是預後不良的重要指標。其次，對於重症SLE患者，無論是誘導治療還是維持治療，免疫抑制劑都是必不可少的治療措施。主要的治療方法包括：
- 激素衝擊療法：用於急性暴發性危重SLE，如急進性腎衰竭、NP-SLE的癲癇發作或明顯精神症状、嚴重溶血性貧血等，即用甲潑尼龍500～1000mg，溶於5％葡萄糖250ml中，緩慢靜脈滴注每天1次，連用3天為1療程，接著使用如上所述的大劑量潑尼松，如病情需要，1周後可重複使用，這樣能較快控制SLE暴發。
- 靜脈注射大劑量免疫球蛋白（IVIG）： 適用於某些病情嚴重或（和）並發全身性嚴重感染者，對重症血小板減少性紫癜有效，一般每日0.4g/kg，靜脈滴注，連續3～5天為一個療程
- 血漿置換：對於危重患者或經多種治療無效的患者有迅速緩解病情的功效。
- 生物製劑：生物製劑的應用為SLE治療尤其是難治性複發患者開闢了一條新途徑。然而，目前報導或研究多為小樣本量，其在SLE治療中的定位還需大規模、長期隨訪研究。
參看
參考文獻
- 《內科學》人民衛生出版社第七版醫學教材.陸再英、鍾南山主編
- 《實用內科學》陳灝珠主編
- 《希氏內科學》第22版
- 狼瘡危象的誘因及其預防 .《實用醫學雜誌》 ISTIC PKU -2010年16期謝素紅
- 大劑量丙種球蛋白治療狼瘡危象18例報告.《山東醫藥》 ISTIC PKU -2004年34期
出自A+醫學百科 「狼瘡危象」條目 http://cht.a-hospital.com/w/%E7%8B%BC%E7%96%AE%E5%8D%B1%E8%B1%A1 轉載請保留此連結
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