狼瘡危象

跳轉到: 導航, 搜索

狼瘡危象是指急性的危及生命的重症SLE,包括急進性狼瘡性腎炎、嚴重的中樞神經系統損害、嚴重的溶血性貧血血小板減少性紫癜粒細胞缺乏症、嚴重心臟損害、嚴重狼瘡性肺炎、嚴重狼瘡性肝炎和嚴重的血管炎。狼瘡危象的發生嚴重影響SLE患者的預後。

目錄

診斷標準

狼瘡危象的診斷在達到SLE診斷標準的基礎上出現上述定義的1項或1項以上表現,其中嚴重中樞神經系統損害均除外中樞神經系統感染和腦血管意外;粒細胞缺乏症的標準為外周血粒細胞計數<0.5x10的9次方/L;嚴重血小板減少指外周血血小板計數<20x10的9次方/L。

治療

狼瘡危象病情非常嚴重,必須非常及時地採取有效治療措施,減少病死率。目前對於狼瘡危象的治療沒有較為規範統一的標準。但有兩點已經達成共識,首先,必須始終保持SLE患者處於緩解狀態,SLE持續活動是預後不良的重要指標。其次,對於重症SLE患者,無論是誘導治療還是維持治療,免疫抑制劑都是必不可少的治療措施。主要的治療方法包括:

  1. 激素衝擊療法:用於急性暴發性危重SLE,如急進性腎衰竭NP-SLE癲癇發作或明顯精神症状、嚴重溶血性貧血等,即用甲潑尼龍500~1000mg,溶於5%葡萄糖250ml中,緩慢靜脈滴注每天1次,連用3天為1療程,接著使用如上所述的大劑量潑尼松,如病情需要,1周後可重複使用,這樣能較快控制SLE暴發。
  2. 靜脈注射大劑量免疫球蛋白IVIG): 適用於某些病情嚴重或(和)並發全身性嚴重感染者,對重症血小板減少性紫癜有效,一般每日0.4g/kg,靜脈滴注,連續3~5天為一個療程
  3. 血漿置換:對於危重患者或經多種治療無效的患者有迅速緩解病情的功效。
  4. 生物製劑:生物製劑的應用為SLE治療尤其是難治性複發患者開闢了一條新途徑。然而,目前報導或研究多為小樣本量,其在SLE治療中的定位還需大規模、長期隨訪研究。

參看

參考文獻

關於「狼瘡危象」的留言: Feed-icon.png 訂閱討論RSS

目前暫無留言

添加留言

更多醫學百科條目

個人工具
名字空間
動作
導航
功能菜單
工具箱