病理學/下丘腦及垂體後葉疾病

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下丘腦垂體後葉軸任何部位發生功能性或器質性病變時,不論其病因及病變性質如何,都會引起植物神經功能紊亂內分泌功能異常,致使一種或數種激素的分泌過多或減少,臨床上表現為各種症候群,例如尿崩症性早熟症、肥胖生殖無能症候群等。

(一)尿崩症

尿崩症(diabetes insipidus)由於ADH缺乏,使腎遠曲小管對水分再吸收功能顯著降低,因而表現為多尿(一晝夜可排尿5~20L)、尿比重顯著低下(多在1.001~1.005)及由於大量水分喪失而出現的煩渴和多飲。其病因多為下丘腦-垂體後葉軸的腫瘤外傷感染引起的腦炎腦膜炎;少數病因不明,找不出器質性病變。另外還有一種腎性尿崩症,是腎小管對ADH缺乏反應能力所致。

(二)性早熟症

性早熟症(precocious puberty)表現為女孩6~8歲、男孩8~10歲前出現性發育,病因為腦腫瘤腦積水遺傳異常,使下丘腦過早分泌促性腺激素釋放激素

(三)肥胖性生殖無能症候群

肥胖性生殖無能症候群(dystrophia adiposogenitalis)表現為生殖器官、生殖腺體發育不全,無生殖能力,第二性徵差,明顯肥胖,常並發智能及精神上的缺陷。病因多為顱咽管瘤垂體嫌色細胞瘤、神經膠質瘤及腦膜炎等引起的丘腦破壞,進而引起促性腺激素分泌障礙及肥胖。

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