生物化學與分子生物學/凝血酶原激活物的生成
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凝血酶原激活物由活化的凝血因子Xa、Va、Ca++及磷脂膠粒構成的複合體。因子X被激活為Xa是此過程的關鍵步驟。因子X的激活有兩條途徑:即內源性和外源性途徑。
表10-3 凝血因於命名及其部分特性
凝血因子 | 同義名 | 合成場所 | 分子量 | 亞基數目 | 含糖量% | 血漿濃度mg% | 衍生物 | 功能 |
Ⅰ | 纖維蛋白原(Fibrinogen) | 肝 | 340,000(人,牛) | 3×2 | 3-4 | 200-400 | 纖維蛋白 | 形成凝膠 |
Ⅱ | 凝血酶原(Prothrombin) | 肝 | 68,700(人) 72,000(牛) |
1 | 8.2(人) 10-14(牛) |
10-15 | 凝血酶 | 蛋白酶 |
Ⅲ | 組織凝血活素(Tissue Thromboplastin) | 各組織細胞 | 330,00 220,000(牛) |
輔因子 | ||||
Ⅳ | 鈣離子(Calcium Ion) | 輔因子 | ||||||
Ⅴ | 前加速素(Proaccelerin) | 肝 | 290,000-400,000 | 多聚 | 11-18 | 5-10 | Ⅳ(Va) | 輔因子 |
Ⅶ | 血清凝血活酶轉變加速素(Convertin)又稱SPCA) | 肝 | 63,000(人) | 1 | 9.1 | 0.4-0.7 | Ⅶa | 蛋白酶 |
Ⅷ | 抗甲種箇以病球蛋白(Antihemotpilic Globulin簡寫AHG) | 肝為主 | 1,100,000(人,牛) | ? | 6(人) 9(牛) |
15-20 | Ⅷa | 輔因子 |
Ⅸ | 血漿凝血活素成分(Plasma Thromboplastin簡寫PTC)又名抗乙種血友病因子 | 肝 | 55,400(人,牛) | 1 | 26 | 3-5 | Ⅸa | 蛋白酶 |
Ⅹ | Stuart-Prower因子 | 肝 | 55,000(人,牛) | 1 | 10 | 5-10 | Ⅹa | 蛋白酶 |
Ⅺ | 血漿凝血活素前質(Plasma Thro mboplastin Antecedent簡寫PTA)又名抗丙種血友病因子 | 肝?網狀內皮系統? | 160,000(人,牛) | 2 | 12 | 0.5-0.9 | Ⅺa | 蛋白酶 |
Ⅻ | 接因子(Hageman因子) | 網狀內皮系統? | 90,00(牛) 82,000(人) |
3 | 15 | 0.1-0.5 | Ⅻa | 蛋白酶 |
XⅢ | 纖維蛋白穩定因子(Fibrin Stabilizing Factor簡寫FSK) | 血水板?肝? | 320,000(血漿) 146,000-165,000 (血小板) |
5(血漿) | 1-2 | Ⅻa | 形成橋鍵 | |
前激肽釋放酶(Prekallidrein) | 肝 | 80,000 | 1 | 10 | 1-2 | 激肽釋放酶 | 蛋白酶 | |
高分子量激肽原(High Molecular Weight Kininogen HMWK) | 110,000-15,000 | 1 | ? | 7 | 緩激肽 | 輔因子 |
羅馬數字後的a表示活化的意思(activated),因子Ⅵ實際上就是Ⅴa。
(一)內源性途徑
內源性途徑涉及多種凝血因子活化,可分為二步:
1.接觸活化 是因子Ⅻ,也稱Hagemann因子的激活作用。此蛋白質在接觸到荷負電的表面,如玻璃或在體內接觸到膠原蛋白時,發生構象改變,激活的因子Ⅻa為一蛋白酶,能將激肽釋放酶原轉變為激肽釋放酶,又可活化因子Ⅻ,形成一個正反饋。同時因子Ⅻa還可激活下一個因子Ⅺ,將它轉變為Ⅺa。此外,在Ⅻ因子活化中還有高分子量激肽原(high molecular weightkininogen,HMWK)的參與(圖10-2)。
圖10-2 內源性凝血的接觸活化階段
2.磷脂膠粒反應階段:活化的Ⅻ即Ⅻa作用於因子Ⅺ,在Ca++的存在下水解因子Ⅺ產生Ⅺa,因子Ⅺa無酶活性,但可使因子X的活化反應速度提高1000倍。活化的因子X(即Xa)及凝血酶都有激活因子Ⅷ和Ⅴ的作用。活化的因子Xa、Va和Ca++結合在磷脂膠粒上形成凝血酶原激活物。磷脂膠粒是由血小板提供的富含絲氨酸磷脂的脂蛋白,對凝血因子和Ca++有較強的親和力,從因子Ⅺ的活化到凝血酶原激活物的生成一系列反應均在磷膠膠粒上進行,故稱磷脂膠粒反應階段。(圖10-3)
圖10-3 內源性凝血的磷脂膠粒反應階段
(*主要在外源性凝血中起作用因子Ⅶa亦可使因子活化.虛線……示正反饋迴路)
(二)外源性途徑
組織損傷後釋放因子Ⅲ(組織凝血活素),它是一種脂蛋白,在腦、肺、胎盤等組織中含量最豐富,它的磷脂部分類似血小板所提供的磷脂膠粒,能把血漿中凝血因子Ⅶ和X通過Ca++橋而結合在其表面上。因子Ⅶ可由Ⅻa和凝血酶激活、亦可被Xa激活、Ⅶa可激活因子X產生Xa,而組織凝血活素的蛋白部分可使此反應加速16,000倍。未活化的因子Ⅶ也具有催化作用,但僅有Ⅶa的2%(圖10-4)。
圖10-4 外源性凝血中凝血酶原激活物的生成及凝血酶生成(虛線示正反饋迴路)
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