生物化學與分子生物學/凝血作用的調節

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生物化學與分子生物學

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由上所述,凝血過程是一個級聯放大的瀑布效應,加之正反饋作用,可把最初生成的酶活性極大增強,把所有步驟加起來可增強106倍。如此高的激活速度會對機體構成危險,就是說,此過程一旦啟動,整個血液就會凝固起來。此外,血凝可造成心肌梗死腦血栓等嚴重疾病。因此,機體內的凝血作用必須保持適度。實事上,血漿血管內皮等處存在著多種抗凝物質,凝血過程中生成的纖維蛋白(抗凝血酶Ⅰ)有強烈吸附凝血酶的作用。血漿中抗凝血蛋白(antithrombin抗凝血酶Ⅲ)是一種分子量約58,000的糖蛋白,能與具有蛋白酶作用的凝血因子(Ⅱa、IXa、Xa、Ⅺa、Ⅻa)以1:1分子比結合形成複合物,從而封閉酶的活性中心。肝素(heparin)能加速複合體的形成,使抗凝血酶的活性提高數百倍。肝素是由肥大細胞嗜鹼性粒細胞產生的高分子酸性粘多糖,是一種重要抗凝血物質、除上述作用外,尚具有抑制血小板粘附、集聚,從而影響血小板磷脂的釋放等作用。肝素作為抗凝劑已廣泛應用於臨床。

幾種抗凝物質結構


圖10-12 幾種抗凝物質結構

血漿中還存在另一種抗凝血的蛋白質桟蛋白。含Gla殘基,是分子量約62,000的糖蛋白,以酶原形式存在,被凝血酶激活後能水解Ⅴa及Ⅶa,從而發揮抗凝血功能。先天性缺乏C蛋白者,往往在嬰兒期即死於廣泛的血栓

除天然存在於血漿中的抗凝物質外,臨床上常用一些人工抗凝劑如草酸鹽和檸檬酸鹽,它們的作用是通過螯合去除Ca。此外還有雙香豆素類化合物能拮抗Vitk,而發揮抗凝血作用(圖10-12)。

32 纖維蛋白原轉變為纖維蛋白 | 纖維蛋白溶解 32
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