特發性間質性肺炎

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間質性肺疾病包括200多種急性和慢性肺部疾病,既有臨床常見病,也有少見病,其中大多數疾病的病因還不明確。根據病因、臨床和病理特點,2002年美國胸科學會(ATS)和歐洲呼吸學會(ERS)按以下分類:

(1)已經知道原因的間質性肺疾病;(2)特發性間質性肺炎(IIP),也就是說尚未知道確切病因的間質性肺炎;(3)肉芽腫性間質性肺疾病;(4)其他罕見的間質性肺疾病。

其中,特發性間質性肺炎(IIP)包括:特發性肺纖維化非特異性間質性肺炎隱源性機化性肺炎急性間質性肺炎、脫屑性間質性肺炎等。

臨床特點

這類疾病的臨床表現不完全一樣,多數隱匿起病。呼吸困難是最常見的表現。其次是咳嗽胸痛咯血喘鳴等。其他還有發熱、盜汗、乏力、消瘦等非特異性症状。絕大多數間質性肺疾病患者胸片顯示瀰漫性浸潤性陰影,胸部高解析度CT更能細緻顯示病變。肺功能檢查限制性通氣功能障礙和氣體交換障礙為主。治療較為不理想。

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