濃縮膽汁症候群

跳轉到: 導航, 搜索

濃縮膽汁症候群又稱先天性免疫性溶血性肝炎(Congenital-Immunological Hemolytic Hepatitis),膽栓症候群(Bile-Plug Syndrome)膽汁濃症候群(Coneentrated Bile Syndrome)。系指新生兒溶血病後,出現明顯的梗阻性黃疸。  

目錄

病因病理

多種新生兒溶血症均可引起本病。由於過度溶血,膽汁中的膽紅素增加,造成膽汁的濃度升高,隨後膽汁濃縮,形成膽栓(bileplug)。這些膽栓聚集一起形成膽汁栓,從而引起梗阻性黃疸。另外,高濃度的膽紅素尚可引起肝細胞腫脹,導致繼發性肝內膽汁淤滯,本徵與膽紅素性結石引起的肝外梗阻有性質的不同。  

臨床表現

1.溶血症状貧血多在出生後1~2周內逐漸加重,與黃疸程度不成比例,肝脾腫大網織紅細胞增多,一部分患者Coombs試驗呈陽性,或母嬰間Rh因子不合。

2.梗阻性黃疸:一般在出生後2天出現,持續3周,程度輕重不一,呈梗阻性;糞便陶土色。  

診斷鑒別

1.黃疸在出生後數小時至48小時內出現。

2.黃疸持續3周以上。

3.血清膽紅素增高,並具有梗阻性黃疸的特徵。

4.絮濁試驗陰性。

5.母嬰血型不合,新生兒有溶血性疾病的臨床表現。  

輔助檢查

尿膽紅素陽性,尿膽原陰性,血清膽紅素濃度升高,以結合膽紅素為主。  

鑒別診斷

本徵應與新生兒肝炎先天性膽道閉鎖等器質性肝外膽道梗阻相鑒別。  

治療預防

可用換血療法,紫外光療法等以防止核黃疸的發生。有肝功能損害者應給予保肝治療。

關於「濃縮膽汁症候群」的留言: Feed-icon.png 訂閱討論RSS

目前暫無留言

添加留言

更多醫學百科條目

個人工具
名字空間
動作
導航
功能菜單
工具箱