帕金森疊加症候群

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帕金森疊加症候群（Parkinsonism-Plus），又稱症状性帕金森症候群，臨床上是指具有帕金森病的基本表現，但病因、發病機制和臨床特徵有所不同的一組錐體外系病變。　　

分類

常見的有進行性核上性麻痹（PSP）、體位性低血壓症候群（SDS）、紋狀體黑質變性病（Joseph病）、皮質紋狀體脊髓變性病（CJD）、橄攬-橋-小腦萎縮症（OPCA）、肝豆狀核變性（Willson 病）等。

這類疾病都屬於多系統萎縮（MSA），其共同特點是均可累及錐體外系的黑質紋狀體系統，而帕金森症候群的表現是該組疾病的組成部分。

但不同疾病還有其各自的特徵，如進行性核上性麻痹常出現雙眼球的上下活動障礙；體位性低血壓症候群於直立體位時可出現血壓明顯下降；肝豆狀核變性可查到眼角膜色素環（K-F環）以及血清銅氧化酶減少；而橄欖橋-小腦萎縮症在腦MRI影像學上表現為明顯的腦幹、小腦萎縮等，可以協助鑒別診斷。

臨床上帕金森病分為哪些類型？

前面已經談到,帕金森病是一種原發性進行性神經系統系統變性病,其病理改變主要為黑質和紋狀體的神經元脫失和出現Lewy體。臨床表現只要有靜止性震顫、肌強直、運動減少和姿勢改變等,這是原發性帕金森病。此外,臨床上有許多疾病也可以出現或部分出現上述臨床表現,統稱為帕金森症候群,包括繼發性帕金森症候群與症状性帕金森症候群(異質性系統變性)。　　

詳細信息

常見的帕金森病(即原發性帕金森病)及帕金森症候群的分類(見表2):

表2 帕金森病及帕金森症候群的分類

類別 分型及臨床表現

原發性 1. 按病程分型

①良性型:病程較長,平均可達12年。運動症状波動和精神症状出現較遲。②惡性型:病程較短,平均可達4年。運動症状波動和精神症状出現較早

2. 按症状分型

①震顫型。②少動和肌強直型。③震顫或少動和肌強直伴痴呆型。④震顫或少動和強直型不伴痴呆

3. 按遺傳分型

①家族型。②少年型

繼發性 1.感染性(包括慢性病毒感染)腦炎後帕金森症候群(嗜睡腦炎、乙型腦炎及其他腦炎)

2.中毒性(一氧化碳、錳、二硫化碳、氰化物、甲醇等)

3.藥物性(抗精神病藥物如吩噻嗪類、丁醯苯類;其他如蘿芙木、生物鹼及α-甲基多巴、腦益嗪、氟苯桂嗪等)

4.腦血管性病變

5.腦腫瘤(特別是腦中線腫瘤)

6.腦外傷

7.中腦空洞症

8.代謝性(甲狀旁腺功能減退、基底節鈣化、慢性肝腦變性)

症状性 1.進行性核上性麻痹

2.紋狀體黑質變性

3.皮質-齒狀核-黑質變性

4.橄欖-橋腦-小腦萎縮症

5.原發性直立性低血壓

6.痴呆(關島帕金森－痴呆肌萎縮性側索硬化症候群、皮質-基底節(紋狀體)-脊髓變性、Alzheimer病、pick病、正常壓力腦積水)

7.遺傳性疾病(肝豆狀核變性、Hallervorden-Spatz病、脊髓-小腦-黑質變性病、Huntington病等)

（1） 原發性帕金森病:約佔全部病人的75％～80％,包括帕金森病患者和青少年帕金森病。

（2） 繼發性帕金森症候群:約佔全部病人的8％左右,包括感染、藥物、中毒、腦血管病、腦外傷等病因引起者。

（3） 帕金森疊加症候群:或症状性帕金森症候群:約佔病人總數的10％～15％,主要包括多系統萎縮、進行性核上性麻痹、皮質基底節(齒狀核、黑質)變性以及伴有帕金森症候群的大腦萎縮症等。

此外,遺傳變性所致的帕金森症候群,即有遺傳傾向的症状性帕金森症候群,約佔1％左右,包括慢性進行性舞蹈病、肝豆狀核變性、蒼白球色素退變症候群(Hallervorden-Spatz病)和家族性基底節鈣化等,這些都是少見病。　　

相關

臨床上還有其他分類方法,如根據表現形式的不同分為震顫型和強直型;根據疾病累及的肢體部位不同分為半側型和全身型等等。

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