小兒外部性腦積水
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外部性腦積水(external hydrocephalus，EH)是發生在嬰兒期的一種良性、自愈性疾病。隨著神經影像學的發展，臨床發現有些頭顱較大的嬰兒，行頭顱CT和MRI檢查顯示雙側額部或額頂部有蛛網膜下腔增寬，沒有或僅有輕度腦室擴大，在2～3歲以後擴大的蛛網膜下腔又慢慢自行消失，這種現象被稱為EH，又稱為良性蛛網膜下腔擴大、嬰兒良性硬腦膜下積液、腦室外梗阻性腦積水、腦外積水等，屬於假性腦積水。
目錄 |
小兒外部性腦積水的病因
(一)發病原因
顱縫未閉合、囟門未閉是發生EH的必備條件，而蛛網膜顆粒吸收腦脊液功能發生障礙是產生EH的主要因素。可分為原發性和繼發性兩種。原發性EH系指找不出明確原因的EH。繼發性EH是指有某些病理因素所致的EH，可見於早產、嬰兒在分娩時有窒息、缺氧缺血性腦病、額部萎縮、核黃疸、顱內出血、高膽紅素血症、化膿性腦膜炎、維生素A缺乏症等。
(二)發病機制
EH的發病機制尚不清楚，多數學者認為與顱外靜脈阻塞引起顱內靜脈壓力增高，尤其是上矢狀竇壓力升高，產生蛛網膜顆粒水平的腦脊液吸收障礙有關。新近有研究認為EH可能是源於蛛網膜功能發育延遲所致。也有學者認為EH可能為腦與顱骨發育不均衡所致。甚至有學者提出原發性EH的頭顱CT或MRI表現可能就是部分正常嬰兒的發育現象，無特殊病理意義。CT表現為腦室擴大不明顯，而基底池、側裂、縱裂池及大腦半球腦溝增寬，蛛網膜下腔擴大。曾有人認為可能是交通性腦積水的早期表現。也有人認為此等表現為良性的、自限的蛛網膜下腔擴大，不屬交通性腦積水。因為在2歲以內嬰幼兒，顱骨增長速度較腦的增長速度明顯為快，腦和顱骨之間間隙增大，以至在CT上顯示腦溝、裂、池相對較寬。正常情況下，腦表面蛛網膜下腔可寬達4mm，縱裂池6mm、側裂池10mm，都屬正常範圍。18個月～2歲以後，腦發育加快，腦實質與顱骨之間間隙逐漸變小，蛛網膜下腔增寬情況不再明顯。
小兒外部性腦積水的症状
本病發病年齡在1～1.5歲、前囟未閉合之前，多發生於6個月左右嬰兒。國外調查發現80%以上病例存在頭大家族史。常以頭圍增大就診。部分患兒有抽搐發作、前囟張力增高與隆起。囟門閉合延遲,頭顱雖大並無腦積水,眼無落日征。患兒發育及智力大多正常。
外部性腦積水多數可在半歲前發現，但在2個月齡前作頭部CT或頭部B超不一定有外部性腦積水的表現。如果發現有以下情況則應引起警惕：
2.睡眠不寧、易醒、入睡難、持續睡眠時間短，每日總睡眠時間〈15小時。
3.餵養困難、吮奶差，易吐奶。
上述表現雖不一定是外部性腦積水，但也有可能影響嬰兒今後的精神和心理發育。
如在發育過程中發現下列有情況也應引起警惕：
1.頭圍大於正常同齡嬰兒或頭圍增大快，前囟大或閉合遲。
2.反應差、遲鈍、手腳活動差，對聲音、色彩無反應。
3.身體僵硬伸直或輕弱無力。
EH主要依據短期內頭圍增大及特有的頭顱CT或MRI表現而予以診斷。參考標準為：
1.頭圍異常增大 患兒在短期內(1～3個月)頭圍異常增大，部分出現抽搐發作或前囟隆起。
2.發育及智力正常。
3.輔助檢查 頭顱CT或MRI掃描顯示雙側額和額頂區蛛網膜下腔對稱性局限性增寬，伴或不伴腦室輕度擴大。
4.擴大的蛛網膜下腔自行恢復 隨訪觀察擴大的蛛網膜下腔可自行慢慢恢復正常。
小兒外部性腦積水的診斷
小兒外部性腦積水的檢查化驗
一般原發性EH實驗室檢查無異常。繼發性EH視原發病因不同可有不同實驗室檢查結果，如維生素A缺乏、貧血等。
確診外部性腦積水主要靠頭部CT、頭部核磁共振或頭部B超。頭部B超價廉，許多基層醫院都可做，但準確性有限(80%準確性)，可作為早期篩查和定期複查的方法。
CT表現為腦室擴大不明顯，而基底池、側裂、縱裂池及大腦半球腦溝增寬，蛛網膜下腔擴大。在2歲以內嬰幼兒正常情況下，腦表面蛛網膜下腔可寬達4mm，縱裂池6mm、側裂池10mm，都屬正常範圍。18個月～2歲以後，腦發育加快，腦實質與顱骨之間間隙逐漸變小，蛛網膜下腔增寬情況不再明顯。
頭顱CT或MRI掃描的表現為對稱性的，顯示：
1.額和額頂區蛛網膜下腔增寬>5mm(正常<2.3mm)，其他區域蛛網膜下腔不增寬或稍寬。
2.腦室不大或輕度擴大。
3.基底池主要是鞍上池擴大。
4.腦前部縱裂池及側裂池增寬大於7mm。
5.額頂區腦溝加深加寬，但增深不顯著，邊緣呈「花瓣狀」，大腦後半部及小腦腦溝不增寬。
小兒外部性腦積水的鑒別診斷
1.腦萎縮 患兒頭圍不大或更小些，在頭顱CT或MRI上，呈現整個大腦腦溝普遍加深變寬，有時小腦溝也加深，腦室擴大，大部分病例無腦前部縱裂池增寬。當有腦縱裂池增寬時，整個縱裂池均寬而不局限於前部。C T 可見腦組織變薄、密度減低及腦溝普遍性加深，提示腦組織量的減小和質的異常，預後差，常有神經學異常、智力低下等後遺症。
2.硬腦膜下積液 多由於腦膜炎和外傷引起，頭顱CT或MRI掃描顯示硬腦膜下積液不伴有基底池擴大及前縱裂增寬，多伴有腦室受壓，其擴大腔內側緣較平滑及左右兩側多不對稱。
3.腦積水 顱內壓力增高明顯，有落日征。眼部表現和腦神經損害表現等，氣腦造影等輔助檢查可助鑒別。
小兒外部性腦積水的併發症
小兒外部性腦積水的預防和治療方法
1.宣傳優生知識，減少胎次。
2.提倡適當年齡生育。
3.加強優生教育，提高人口文化素質。以增強群眾對優生教育的接受能力和自我保健意識。
4.安全生產，謹防窒息、產傷。孕婦生產時，一定要在環境條件較好的醫院生產，在生產過程中不要拖延產程，謹防圍產兒窒息，缺氧，防止產傷等。
5.其他 預防各種感染性疾病、預防維生素A的缺乏和高膽紅素血症等。
小兒外部性腦積水的中醫治療
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小兒外部性腦積水的西醫治療
(一)治療
EH為良性自限性疾病，絕大多數患兒不需任何內外科治療，可待其自行消失。繼發性EH的輕症病例亦可自愈，有原發病者要積極治療原發病。有顱內壓增高者，可用碳酸酐酶抑制劑如乙醯唑胺(醋氮醯胺)，或脫水劑如甘露醇，以降低顱內壓。不主張採用前囟穿刺放液或腦脊液分流術。如有頻繁驚厥發作者，可適當短期內給予抗癲癇藥物。其治療以綜合治療為主，包括高壓氧、理療、促進神經細胞發育的藥物等治療手段。
對外部性腦積水的治療，提倡越早越好，一般來說半歲以前治療效果最理想。治療主要有兩方面：一是治療所發現的異常，如驚跳、激惹、抽搐、癱瘓等。二是對今後在發育過程中可能發生的異常進行預防性治療，如運動發育較同齡兒遲緩，十五個月還未能叫爸爸、媽媽或發音不清等，需早期進行干預治療，以保證今後生長發育正常。治療的方法和時間需根據病情而決定，輕-中度功能障礙或發育異常者，也需治療1-3個月以上。除醫生建議須在醫院住院治療外，多數可在門診定期複診，由醫生指導在家中治療。
(二)預後
預後良好，常於2～3歲時自愈，無後遺症發生。少部分患兒可能發展成為交通性腦積水(communicating hydrocephalus)。近年有學者追蹤隨訪，發現少數患兒可出現輕度的神經精神發育障礙，如運動發育遲緩和語言發育遲緩等，值得進一步研究。
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