家庭診療/骨髓纖維化
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骨髓纖維化是骨髓中生成正常血細胞的前體細胞被纖維組織取代，引起異形紅細胞生成、貧血和脾腫大的一種疾病。
骨髓中成纖維細胞生成纖維(結締)組織形成網架支撐造血細胞。在骨髓纖維化，某種異常前體細胞刺激成纖維細胞生成大量纖維組織，佔據了造血細胞的位置。隨著紅細胞生成減少，僅少量紅細胞被釋放入血液，就發生貧血。這些紅細胞多數不成熟或異形。白細胞和血小板也可以異形，它們的數目可增高或者降低。
最後纖維組織嚴重取代骨髓中造血細胞，導致所有血細胞生成減少。當這種情形發生時，貧血更形嚴重，白細胞數減少不能防禦感染，血小板數下降以致不能防止出血。
骨髓之外的病員機體也能生成血細胞，主要是腫大的肝臟和脾臟，這種情況稱作特發性骨髓外化生。
骨髓纖維化有時伴隨白血病、真性紅細胞增多症、多發性骨髓瘤、淋巴瘤、結核病或骨髓感染等，但原因尚不清楚。曾經暴露於某種毒性物質比如苯和放射線的人群，發生骨髓纖維化的危險性增加。本病最多見於年齡50～70歲間的人群。由於一般進展緩慢，病人通常可存活10年或更久。偶爾本病也可進展迅速，稱作惡性骨髓纖維化或急性骨髓纖維化，屬於白血病中的一種。
症状和診斷
骨髓纖維化常常多年沒有任何症状。最終，貧血使病人出現虛弱、倦怠，或自覺不適和體重下降。肝脾腫大引起腹痛。
顯微鏡下觀察血標本發現異形的、不成熟的紅細胞以及貧血均可提示骨髓纖維化，但是需要做骨髓活檢(顯微鏡下觀察採取的骨髓標本)以確診。
治療
儘管抗癌藥物羥基脲能縮小腫大的肝脾，但是尚沒有任何治療方法能有效逆轉或持久延緩本病的進展。
治療目的是延遲併發症的發生。選擇病例做骨髓移植提供了這種希望。部分病人應用紅細胞生成素可刺激紅細胞生成，但是其他一些病人貧血必須靠輸血治療。比較少見的是病人脾臟極度增大和疼痛，而不得不摘除。感染使用抗生素治療。
參考
 真性紅細胞增多症 | 血小板增多症  |
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