塞扎芮氏症候群

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塞扎芮氏症候群(Sézary syndrome),原發於皮膚T細胞淋巴瘤,又稱T細胞淋巴瘤性紅皮病,舊譯西薩瑞症候群。法國醫生A.塞扎里於1938年首先描述。當時認為是一種新的皮膚網狀細胞增生症,特點為紅皮病伴有水腫色素沉著,在病人外周血中能找到特殊的單核細胞,即塞扎芮氏細胞

病因不明,有人認為早期系反應性,典型的塞扎芮氏症候群則是蕈樣肉芽腫(蕈樣黴菌病MF)的一種特殊的白血病期,是MF的一種亞型──紅皮病型。因為皮膚內的塞扎芮氏細胞與MF細胞在光鏡、電鏡下不易區分。也有人認為是不同於MF的獨立疾病,因其外周血中有異性細胞而有區別。另有人認為是各種淋巴瘤中出現的一種症候群。目前尚無定論。較肯定的是塞扎芮氏細胞由 T細胞起源,分為大小兩種,大的塞扎芮氏細胞大於單核細胞,核大,圓或卵圓形,皺扭呈腦回狀,染色質粗;小型的似淋巴細胞胞漿內有許多空泡,不易與淋巴細胞區分。

病理主要在真皮上部有緻密浸潤,除淋巴細胞、組織細胞、漿細胞外,還有多少不等的塞扎芮氏細胞。表皮內可形成波特利爾膿腫,其內含有塞扎芮氏細胞。淋巴結受累時為非特異性病理改變。

病人多為40~60歲,男女發病率相等,臨床表現為泛發性紅皮病伴有水腫,尤其面部和下肢,病程長者因廣泛搔癢,常有皮膚浸潤、肥厚、色素沉著、毛髮脫落等。淺表淋巴結腫大,外周血可見中等度白細胞升高,常見異性單核細胞──塞扎芮氏細胞,占白細胞總數的5~20%。

臨床和病理的結合可確診本病,在外周血中見到較多的有特徵的塞扎芮氏細胞有助於鑒別診斷。但近來發現在其它一些皮膚病患者的外周血中也可見到類似細胞,故單憑外周血中的塞扎芮氏細胞不能確診。本病易誤診為慢性淋巴細胞性白血病紅皮症。

早期可對症治療,晚期可應用化療。氮芥外用可使部分病例緩解,化療藥的聯合應用可使晚期病例獲緩解。搔癢是本病最大痛苦,一般療法不能控制,電子束照射可以減輕症状,本病目前的治療趨向於應用免疫增強劑中西醫結合治療。

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