哮喘性肺嗜酸粒細胞浸潤症
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中文名稱: 哮喘性肺嗜酸粒細胞浸潤症
中文又名: 哮喘性嗜酸粒細胞增多症 支氣管中央型肉芽腫病 支氣管肺麴菌病
英文名稱: asthmatic pulmonary eosinophilia
英文又名: bronchocentric granulomatosis broinchopulmonaryspergillosis
目錄 |
疾病簡介
哮喘性肺嗜酸粒細胞浸潤症又稱哮喘性嗜酸粒細胞增多症（asthmatic pulmonary eosinophilia)，也稱支氣管中央型肉芽腫病（bronchocentric granulomatosis），或稱支氣管肺麴菌病（broinchopulmonaryspergillosis）。以反覆哮喘發作為其主要特徵，大多數病人有個人或家族過敏史，多在40～60歲發病，女性多見。
症状
症状詳細描述
多為中年起病，女性多見。其臨床症状與內源性哮喘相似，有的患者可咯出小的痰栓或支氣管管型，內含大量嗜酸粒細胞和（或）真菌菌絲。隨著病程的發展，可見到5個臨床期：①急性期，主要表現為哮喘，ige常大於2500ng／ml，皮試陽性伴胸部x線改變。②緩解期，臨床緩解，ige及x線表現均正常。③加重期，症状類似於急性期，或僅有ige升高和出現新的肺部浸潤改變。④激素依賴期，哮喘症状需用激素控制，ige水平持續升高。⑤纖維化期，由於纖維化，常表現出難以控制的氣急症状。
x線表現為近端支氣管擴張，可見遊走性陰影，有時可見手指樣或指套樣陰影。
痰檢時可以發現淡黃色栓狀物，內含煙麴菌菌絲體及嗜酸粒細胞粘液等。ige升高。煙麴菌皮試及支氣管激發試驗常呈陽性反應。
肺功能檢查有明顯的阻塞性通氣功能障礙。與一般的支氣管哮喘比較，本症的阻塞可逆性較差，故其哮喘症状多較頑固。
病因及發病機制
多數患者對煙麴菌過敏，也有的患者對念珠菌、花粉或某些藥物過敏。約80％的患者煙麴菌皮試陽性，血清中可檢出升高的ige及igg沉澱抗體。以煙麴菌提取物作支氣管激發試驗時可呈雙相反應，故推測本病涉及ⅰ型及ⅲ型變態反應，也有人認為ⅳ型變態反應亦參與其中。
病理變化
支氣管周圍和肺泡間隔有漿細胞、單核細胞和大量嗜酸粒細胞浸潤，細支氣管粘液腺及杯狀細胞增生，終末細支氣管擴張並有痰液充於其內，有時可以找到真菌菌絲。
診斷
診斷主要根據有支氣管哮喘表現，肺部浸潤改變或伴近端支氣管擴張，痰和血中嗜酸粒細胞增多，對煙麴菌等抗原皮試陽性以及血中ige升高或出現沉澱抗體。
治療
一經明確診斷即應使用腎上腺皮質激素，潑尼松20～30mg/d，直至哮喘症状緩解及肺部陰影消失。長期維持治療可防止纖維化的發生，常用量為7.5mg～15mg/d。也有人使用局部吸入激素維持治療，但有效性尚待確定。忌用煙麴菌提取物脫敏，因其會產生不良的局部反應並可使症状加重。
併發症
容易與哪些疾病混淆
多為中年起病女性多見其臨床症状與內源性哮喘相似有的患者可咯出小的痰栓或支氣管管型內含大量嗜酸粒細胞和（或）真菌菌絲隨著病程的發展可見到個臨床期：①急性期主要表現為哮喘IgE常大於ng／ml皮試陽性伴胸部X線改變②緩解期臨床緩解IgE及X線表現均正常③加重期症状類似於急性期或僅有IgE升高和出現新的肺部浸潤改變④激素依賴期哮喘症状需用激素控制IgE水平持續升高⑤纖維化期由於纖維化常表現出難以控制的氣急症状
X線表現為近端支氣管擴張可見遊走性陰影有時可見手指樣或指套樣陰影
痰檢時可以發現淡黃色栓狀物內含煙麴菌菌絲體及嗜酸粒細胞粘液等IgE升高煙麴菌皮試及支氣管激發試驗常呈陽性反應
肺功能檢查有明顯的阻塞性通氣功能障礙與般的支氣管哮喘比較本症的阻塞可逆性較差故其哮喘症状多較頑固
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