醫學免疫學/補體受體及其免疫學功能

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醫學免疫學

補體系統
- 補體系統的組成和理化性質
- 補體系統的激活
- 補體受體及其免疫學功能
- 補體的生物學活性
- 血清補體水平與疾病

補體成分激活後產生的裂解片段，能與免疫細胞表面的特異性受體結合。這對於補體發揮其生物學活性具有重要意義。

補體受體(complementruceptor,CR)曾按其所結合配體而命名為C3b受體、C3d受體等；但經詳細研究後發現，補體受體並非僅與C3裂解產物反應，因而按其發現先後依次命名為CR1（CD35），CR2（CD21），CR3（CD11b/CD18）,CR4(gp150,90:CD11c/CD18)。其主要特徵列於表3-5。此外，尚有其他補體成分的受體，如Ciq受體、C3a受體、C5a受體等。因對其了解不夠清楚，不擬介紹。

表3-5 補體受體的特徵

名稱	別名	CD分類	配體特異性	細胞分布
CR1	IA受體 C3b受體 C4B/C3b受體	CD35	C3bi、C3b C4b、iC4b C3c	紅細胞、中性粒細胞單核細胞、巨噬細胞 B細胞、樹突狀細胞腎小球上皮細胞
CR2	C3d受體 EB病毒受體	CD21	Ic3b、C3dg C3d、EB病毒、 1FN-α	B細胞、樹突狀細胞
CR3	iC3b受體 Mac-1抗原	CD11b/CD18	IC3b、植物凝集素、某些細胞多糖	中性粒細胞、單核細胞、巨噬細胞、樹突狀細胞、NK細胞
CR4	gp150/95	CD11C/CD18	Ic3b、C3d、C3dg	中性粒細胞、單核細胞、巨噬細胞、血小板

一、CR1（CD35）

CR1作為免疫粘附(immuneadherent,IA)受體而引起免疫粘附現象早已熟知。此受體也稱為C3b受體或C3b/C4b受體。據報導，紅細胞上的CR1數約為50～1400個/細胞，其數目顯著少於B細胞和吞噬細胞，但體內90%的CR1卻存於紅細胞上。

提純的CR1為分子量約200kD的糖蛋白，但後來發現它有4種分子量不同的同種異型。最近，Wong等（1986）已經闡明，分子量的差異是由於基因不同所致。

CR1的免疫功能可能有以下幾方面：①中性粒細胞和單核-巨噬細胞上的CR1，可與結合在細菌或病毒上的C3b結合，促進吞噬細胞的吞噬作用；②促進兩條激活途徑中的C3轉化酶（C42），C3bBb）的激活；③作為I因子的輔助因子，促使C3b和C4b滅活；④紅細胞上的CR1可與被調理（結合有C3b）的細胞、病毒或免疫複合物等結合，以便運送到肝、脾進行處理，SLE病人免疫複合物量明顯增多，其紅細胞膜上的CR1在體內有運送免疫複合物的作用；⑤B淋巴細胞膜上的CR1與CR2協同作用下，可促使B細胞活化。

二、CR2（CD21）

CR2舊稱C3d受體，已經證明，它是B細胞上的EB病毒受體。CR2配體按其親和性的高低程度依次為C3dg、C3d、Ic3b。C3b親和性雖低，但亦可與其反應。

CR2的免疫功能尚未闡明清楚，但實驗表明，當加入CR2配體時可使B細胞活化。據此推想，在抗體的二次應答中它也許會想某種作用，即借結合在抗原複合物上的C3裂解產物，引起針對該抗原的二次抗體應答。

三、CR3（CD11b/CD18）

CR3亦稱為Ic3b受體，CR3的配體是iC3b,但CR1、CR2、也和iC3b反應。CR3與配體結合時尚需有二價離子存在，為其特點。

CR3是由分子量165kD的α鏈（CD11b）和95kD的β鏈(CD18)非共價結合的糖蛋白,識別此分子的單株抗體有Mac-1和Mo-1等。CR3與CR4（CD11C/CD18）有共同的β鏈，因此其功能也多有相似之處，白細胞粘附缺陷病（leucocyteadhesion deficiency）病人缺乏這種共同的β鏈。病人的中性粒細胞雖正常，但不能停留在感染的部位，因此病人易反覆遭受感染。這表明CR3和CR4均與吞噬功能密切相關。

四、CR4（gp150/95,CD11c/CD18）

中性粒細胞和單核-巨噬細胞高度表達本受體。其配體為iC3b，但針對其他補體受體的單株抗體不能阻斷CR4與iC3b的結合，證明CR4的存在。CR4與gp150/95為同一分子，對其功能尚有諸多不明之處。據認為CR4在排除組織內與iC3b的結合的顆粒上起作用。它和CR3一樣，與配體結合需有二價離子的存在。CR3很可能在機體防禦上有重要作用。