先天性膽管擴張症
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先天性膽管擴張症（Congenital Biliary Dilatation,CBD)也成為先天性膽總管囊腫。肝內膽管、肝外膽管任何部分都可以發生擴張，因為絕大部分都是發生於膽總管，所以也成為先天性膽總管囊腫（congenital choledochus cyst）。本病發病率與性別有關，男女發病率比例為1：3-4。好發於青少年，報導年齡最大的為78歲發現此病。臨床表現以腹痛、黃疸、腹塊為主。治療以手術為主。
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病因
病因較為複雜，確切的發病機制目前尚未完全知曉。但有以下學說：
（1）膽道發育不良學說：這是目前大部分認為的病因。
（2）胰膽管合流異常學說：先天性膽管擴張症幾乎都合併胰膽管合流異常。日本有研究調查顯示75%的胰膽管合流異常患者合併先天性膽管擴張症。
（3）病毒感染學說：細菌或病毒感染後，使得膽管上皮損害變性，導致管腔狹窄或薄弱而擴張
病理
本病可能導致癌變。本病癌變率隨年齡增長而增加，故本病應早期診斷，早期治療為宜。
- 膽汁中的致突變物質的致癌學說：由於由於胰膽合流異常存在,胰液與膽汁合流,可以使被肝臟解毒、軛合的致癌物質重新脫軛合而恢復其致癌性的新的假說.
- 胰液逆流破壞學說：胰液進入膽道，許多種胰酶在膽道會被激活，激活的胰酶對膽道粘膜產生破壞作用。在膽道膜的破壞→修復→破壞的過程中，發生化生而致癌。
- 膽汁酸致癌學說：膽汁酸的代謝產物膽酸和脫氧膽酸的化學結構與已知的某種致癌物質的結構相似 。
癌症發生時的平均年齡僅為35歲，從接受內引流手術到膽道癌變發生的時間，不同內引流手術起發生癌變的時間不盡相同，但有約2/3病例在10年以內發病，也有時間超過20年以上者。對於發生部位，80%發生於擴張部膽道，10%發生於膽囊。具統計，先天性膽管擴張症接受囊腸吻合內引流手術者，其發生膽道癌的幾率是正常人群的35倍。
病理分型：
- 囊狀擴張：最多見，佔80%以上。
- 憩室樣擴張
- 膽總管開口脫垂
- 肝內肝外混合型擴張
- 肝內型擴張
臨床表現
最常見的症状包括腹痛、黃疸、腹部腫塊。這是最為常見的三大臨床表現。體檢可見右上腹觸及囊性腫物。但並非所有患者在就診時均具有三個症状，臨床上往往出現一個或二個，三個以上者僅佔20%-30%。另外患者在合併感染時會出現發熱、嘔吐等症状，類似急性肝炎，應注意鑒別。囊腫破裂後會出現腹膜炎表現。
診斷
- B超、CT、ECT
治療
本病一經確診，應儘早手術治療，若耽誤太久，可能會出現麻煩的併發症，且本病可致癌，應儘早處理。本病癌變率隨年齡增長而增加，故本病應早期診斷，早期治療為宜。手術方式有開腹手術和腹腔鏡手術，隨著目前腹腔鏡手術技能的提高，腹腔鏡微創手術已是治療該病的最佳手術方式。腹腔鏡手術創傷小，對患者恢復較快，但病變複雜病例，或者合併感染導致解剖難以辨認則不宜用腹腔鏡手術。
- 擴張的膽管、膽囊切除，空腸肝總管ROUX-Y手術。擴張的膽管、膽囊切除，帶蒂空腸間置肝總管十二指腸吻合手術
- 如有肝內膽管擴張，可在手術中行造影了解擴張情況，再據此實施內引流或肝葉切除術等。
- 並發急性化膿性膽管炎，肝功能衰竭、囊腫破裂，出現腹脹，行囊腫外引流術。
參看
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