兩性畸形

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兩性畸形

定義:

外生殖器既有男性特徵也有女性特徵。

分類:

1. 真兩性畸形:在同一個人身體上,既有男性睾丸,又有女性卵巢兩種生殖腺畸形現象。

臨床表現:體內所具卵巢和睾丸皆可有內分泌功能,即體內同時有雌激素雄激素,但常以其中一種激素佔優勢。外生殖器多為性別不明,也可能表現為女性,也可能表現為男性,而第二性徵的發育往往隨佔優勢的激素而定。

1) 如雌激素佔優勢:第二性徵就傾向於女性陰道淺而小,子宮很小,因此沒有生育能力。但也曾報導發現有生育功能者。

2) 如雄激素佔優勢:第二性徵就傾向於男性。外陰的尿道上方有一較小的陰莖,下方又有兩片分開的大陰唇,在兩片大陰唇之間有一小的開口似乎是陰道口,而實際上是排尿的地方。這種真兩性人會同時出現男女兩種特徵,乳房豐滿,陰莖可以勃起,有時會遺精,不長鬍鬚

2. 假兩性畸形:體內實際只有一種性腺,或者是男性性腺,或者是女性性腺。

臨床表現:具有男性性腺者,其外生殖器的外觀是女性特徵;具有女性性腺者,其外生殖器的外觀卻是男性特徵。因而出現貌似女性,實為男性,或貌似男性,實為女性的假兩性畸形人。

1) 女性假兩性畸形:病人體內的生殖腺是卵巢,但外陰部酷似男性生殖器。例如,陰蒂特別肥大象男孩兒的陰莖,大陰唇左右連合,有的卵巢過度下降以至降入大陰唇而類似陰囊,但其中沒有睾丸。外表有喉結,長鬍須。此種畸形患者,生下來後因其外生殖器呈男性特徵,容易被父母當成男孩來撫養教育,被周圍人們誤為男性。

染色體核型:46,XX

病因:A.先天性腎上腺皮質增生(雄激素分泌增多)

2) 男性假兩性畸形:指病人體內生殖腺是睾丸,但外生殖器卻象女性的外陰。患有此種畸形的男性,其陰莖萎縮,猶如女性的陰蒂,尿道下裂,好似女性的陰道口,陰囊分開,形若女性的大陰唇。睾丸多為隱丸,隱匿於腹腔、腹股溝或者酷似女性大陰唇的陰囊內。身具此種畸形的人,由於外生殖器呈女性特徵,因而生下來以後,容易被父母當作女性來進行撫養教育。有的患者睾丸發育不良,到了青春期以後,男性特徵仍不明顯;有的患者成年後,陰莖能夠勃起,並可以性交射精,甚至具有生育能力。

染色體核型:46,XY

病因:A.雄激素不敏感症候群(缺乏雄激素受體

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