高脂蛋白血症Ⅱ型

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高脂蛋白血症Ⅱ型分為高脂蛋白血症Ⅱa型(hyperlipoproteinemia type Ⅱa)及高脂蛋白血症Ⅱb型(hyperlipoproteinemia typeⅡb)。

高脂蛋白血症Ⅱa型:又名家族性高膽固醇血症、高脂蛋白血症等。它是一種遺傳性代謝障礙,表現為高脂β-蛋白血症,且由於β-脂蛋白(LDL)受體缺乏或功能不全,導致細胞內膽固醇代謝降低。有家族性,系常染色體顯性遺傳。純型合子血清膽固醇水平大於400mg/L。

高脂蛋白血症Ⅱb型(hyperlipoproteinemia typeⅡb):又名高β-脂蛋白血症和高前β-脂蛋白血症,高脂血症高膽固醇血症高甘油三酯血症及高膽固醇血症。它以β-和前β-脂蛋白顯著升高為特徵。很多病人沒有明確的家族史。

目錄

高脂蛋白血症Ⅱ型的病因

(一)發病原因

高脂蛋白血症Ⅱa型:代謝障礙缺陷如LDL受體缺陷,可由成纖維細胞培養證明。

高脂蛋白血症Ⅱb型:至今尚不清楚。

(二)發病機制

高脂蛋白血症Ⅱa型:健康人群血清LDL每天代謝率約45%,而純合子病人缺乏有活性的LDL受體,只有17%,異型合子約30%。因為LDLS不能進入細胞,因此不能進行細胞內代謝,LDLS在血漿積聚大量老化的LDLS誘發黃斑瘤、結節性黃瘤動脈硬化症(冠狀動脈硬化及外周動脈硬化)。

高脂蛋白血症Ⅱb型:至今尚不清楚。

高脂蛋白血症Ⅱ型的症状

高脂蛋白血症Ⅱa型:純型合子在兒童早期出現症状,異型合子常在20~50歲間出現,典型的症状包括瞼黃斑瘤、結節性黃瘤腱黃瘤動脈硬化症動脈硬化主要發生在冠狀動脈血清透明,膽固醇及β-脂蛋白明顯增高,apo-β和LDL膽固醇升高,甘油三酯正常。

高脂蛋白血症Ⅱb型:臨床表現與高脂蛋白血症Ⅱa型類似。病人常過度肥胖發疹性黃瘤可以發生。血清由清亮或混濁,膽固醇、甘油三酯、LDL和前β-脂蛋白(VLDLS)均升高。Apo-B和apo-CⅢ升高,只有通過血清電泳分析和超速離心,與高脂蛋白血症Ⅲ型鑒別。

根據臨床表現,皮損特點,血清電泳分析和超速離心的特徵性即可診斷。

高脂蛋白血症Ⅱ型的診斷

高脂蛋白血症Ⅱ型的檢查化驗

高脂蛋白血症Ⅱa型,血清透明,膽固醇及β-脂蛋白明顯增高,apo-β和LDL膽固醇升高,甘油三酯正常。高脂蛋白血症Ⅱb型,血清由清亮或混濁,膽固醇、甘油三酯、LDL和前β-脂蛋白(VLDLS)均升高。Apo-B和apo-CⅢ升高,只有通過血清電泳分析和超速離心,與高脂蛋白血症Ⅲ型鑒別。

高脂蛋白血症Ⅱ型的鑒別診斷

高脂蛋白血症Ⅲ型鑒別。

高脂蛋白血症Ⅱ型的西醫治療

(一)治療

高脂蛋白血症Ⅱa型:

藥物:辛伐他汀(Simvastatin) 20mg/d。聯合應用考來烯胺(消膽胺)4~12mg/d,煙酸及其衍生物可能有效,1.5mg/d。

高脂蛋白血症Ⅱb型:氯貝丁酯(安妥明)或洛伐他汀(lovastatin)可用來降低VLDLS。

  (二)預後

高脂蛋白血症Ⅱa型:疾病發生越早,預後越差,兒童通常在青春期前死於冠脈栓塞心肌梗死

高脂蛋白血症Ⅱb型:恰當的飲食及減輕體重對疾病有幫助。

高脂蛋白血症Ⅱ型吃什麼好?

Ⅱa型飲食:只能攝入含多不飽各脂肪酸60%以上的脂肪。膽固醇攝入最大限量為300mg/d。

Ⅱb型飲食:減少糖類攝入,體重減至正常範圍至關重要。

參看

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