額葉癲癇的前額極區發作
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額葉癲癇前額極區發作:前額極區發作形式包括強迫性思維或起始性接觸喪失以及頭和眼的轉向運動,可能伴有演變,包括反向運動和軸性陣攣性抽動和跌倒以及自主神經征。
目錄 |
額葉癲癇的前額極區發作的原因
(一)發病原因 額葉包括初級運動皮質區運動皮質前區額前皮質區和邊緣及旁邊緣皮質區這些部位如果由於遺傳以及一些不明原因而發生異常放電可能引起額葉癲癇 (二)發病機制 暫無相關資料
額葉癲癇的前額極區發作的診斷
發作形式包括強迫性思維或起始性接觸喪失以及頭和眼的轉向運動,可能伴有演變,包括反向運動和軸性陣攣性抽動和跌倒以及自主神經征。
額葉癲癇的前額極區發作的鑒別診斷
下面是額葉癲癇的各種發作,應注意鑒別:
1.額葉癲癇的運動皮質發作 額葉癲癇的運動皮質發作:運動皮質癲癇主要的特點是單純部分性發作,其定位是依據受累在那一側以及受累區的局部解剖,在較低的前Rolando區受累可能有言語停止、發聲或言語障礙,對側面部強直-陣攣運動或吞咽運動、全身性發作經常發生。在外側裂區,部分運動發作不伴有進行性或Jacksonian發作出現;特別是在對側上肢開始。旁中央小葉受累時發作呈同側足部出現強直性運動,有時對側腿部也出現強直性運動,發作後Todd癱瘓常見。癲癇發作精確地起源於運動皮質區,此區的癲癇發生閾值較低並可向更廣的致癇區域播散增強。
2.額葉癲癇的扣帶回發作 額葉癲癇扣帶回發作:發作形式以複雜部分性伴有發病時複雜的運動手勢自動症,常見自主神經征,如心境和情感的改變。是額葉癲癇的臨床症状。
3額葉癲癇的「擊劍姿勢」 同側的上下肢強直性外展,上肢遠端的動作比下肢遠端更明顯。這種同側上肢向癲癇起源側伸展的臨床表現被描述為「擊劍姿勢」。這是額葉癲癇的臨床表現的症状。
4.額葉癲癇島蓋發作 額葉癲癇島蓋發作是額葉癲癇的臨床診斷之一。起源於額葉的具有單純部分性發作、複雜部分性發作以及繼發性全身性發作或這些發作的混合性發作特徵的癲癇稱額葉癲癇。
5.額葉癲癇的眶額區發作 額葉癲癇的眶額區發作:眶額區發作的形式是一種複雜部分發作伴有起始的運動和手勢性自動症,嗅幻覺和錯覺以及自主神經征。屬於額葉癲癇的臨床表現之一。
發作形式包括強迫性思維或起始性接觸喪失以及頭和眼的轉向運動,可能伴有演變,包括反向運動和軸性陣攣性抽動和跌倒以及自主神經征。
額葉癲癇的前額極區發作的治療和預防方法
(一)治療
額葉癲癇灶的手術定位是一個難題很多部位腦電圖不能精確定位但經術前評估額葉致癇灶定位明確且又能被切除而不會造成過多的神經功能缺失就應當考慮行腦皮質切除術而若確實發現了病灶(如腫瘤血管畸形和腦皮質發育異常)則應當同時切除癲癇的治療效果會更好但臨床醫師常會遇到額葉的非病灶性癲癇影像學上未發現明顯的結構性異常改變但通過手術切除後檢查無病灶性癲癇在組織學仍然發現了異常改變
在術前評估中有下列情況者往往提示能夠取得更好的手術效果:①MRI影像顯示病變邊界清楚;②發作間期腦電圖癲癇樣放電能定位;③癲癇發作的臨床特徵提示為額葉起源;④上述特徵相互一致;⑤病灶於手術中可達並不涉及言語功能皮質;⑥無其他潛在的致癇性異常
額葉癲癇手術治療常用的仍是腦皮質致癇灶及病灶切除術對致癇灶及病灶廣泛限於一側額葉的應行部分額葉切除術;在非優勢半球大塊額葉切除的範圍應限於中央前溝以前部分切除可分兩個步驟:於腦外側凸面整塊切除額上中下回接著在胼胝體附近切除前扣帶回眶後皮質要保留在優勢半球應保留額下回後部的2.5cm的腦組織以避免語言障礙在施行額葉切除之前重要的是認清中央溝中央溝一般位於冠狀縫之後大約4~5cm有時也可用腦電圖來輔助鑒別在行額葉皮質切除術時應先切開該皮質區邊界的軟腦膜再進行軟腦膜下的皮質切除其要領應注意:①儘可能避免血管操作以免鄰近的皮質造成缺血損害;②要保護皮質靜脈特別是主要靜脈竇附近的靜脈要保護如損傷可導致附近功能區皮質大範圍的靜脈梗死;③大多數情況下僅僅只需切除皮質並不需切除其下的白質
兩側額葉致癇灶或一側額葉癇灶又不能行皮質切除時應選用胼胝體前2/3切開術阻斷癲癇放電的傳播減輕癲癇發作的頻率及緩解嚴重度額葉癇灶位於運動語言區時應選用多處軟膜下橫纖維切斷術目前多採用聯合手術的方式來治療額葉癲癇有時癲癇灶波及顳葉或頂葉還需加作顳葉切除術或行大腦半球切除術
(二)預後
額葉切除手術的效果不如顳葉切除的效果好但病殘率低僅佔6%無死亡率Worrell(2002)等報告52例額葉癲癇手術治療的結果術後有28例(佔52%)病人癲癇發作完全消失(平均隨訪46.5個月)而Talairach(1992)等報導100例手術的效果癲癇發作消失率23例(佔23%)無改善的32例(佔32%)有人(1995)統計330例額葉癲癇手術結果癲癇發作消失率41.2%極少發作佔12.8%>90%發作減少的佔20%無改善佔19.1%更差者僅佔5.5%失去隨訪佔5.5%Schramm等報導(2000年)75例額葉癲癇手術結果64%術後癲癇消失12%僅極少發作16%有值得改善僅12%無值得改善國內劉宗惠(1998)曾報導40例獲得了良好的效果癲癇發作消失19例(佔47.5%)術後極少發作11例(27.5%)隨訪6~36個月(平均2.5年)北京宣武醫院遇濤等報導40例術後隨訪1~2年在繼續服用抗癲癇藥物的情況下按照Engel術後效果分級Ⅰ級18例Ⅱ級7例Ⅲ級11例Ⅳ級4例作者的結論指出總體而言治療效果不如顳葉癲癇滿意主因是定位困難和切除不徹底Smith等(2004)報導2例眶額區癲癇經眶額皮質切除術後癲癇完全消失(隨訪5年)
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