青年上肢遠端肌萎縮
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青年上肢遠端肌萎縮(juvenile myoatrophy of distal upper extremity)，首先由日本學者平山惠造(1959)所描述，故又稱平山病。
本病是一種良性自限性運動神經元疾病，在臨床上與運動神經元病肌萎縮側索硬化、脊髓進行性肌萎縮表現相似，但預後截然不同。發病年齡為青年，受累部位多為單側上肢遠端手部肌肉，肌電圖呈神經源性損害，病程呈良性，可自行停止。
目錄 |
青年上肢遠端肌萎縮的病因
(一)發病原因
本病原因尚未完全清楚，向井等(1985)對15例患者行脊髓造影及CT脊髓造影檢查，發現14例下頸部至上胸部脊髓有局限性萎縮，並且患者頭前屈時，該部硬膜囊顯著牽拉致使頸髓過度伸展、受壓，從而發生血循環障礙，此種反覆小的損傷可能系本病的成因。
(二)發病機制
向井等報告14例，發現有脊髓血循環障礙，下頸部至上胸部脊髓有局限性萎縮。國內李作漢等(1994)報導22例，根據肌電圖檢測，認為脊髓前角細胞尤其是頸下段者受損最有可能。
青年上肢遠端肌萎縮的症状
典型的表現為青春早期隱襲起病，且以男性多見，無明顯原因，上肢遠端肌肉無力，可累及手及前臂尺側肌肉，隨病變進展逐漸出現相應肌群萎縮，多為單側損害，部分也可表現為不對稱性雙側損害。一般在發病後2～3年內，病情停止並可漸漸緩解。
多數病人有「寒冷麻痹」，即暴露在寒冷環境中無力症状明顯加重;束顫安靜狀態多不出現，但在手指伸展時常發生;患者受累肢體腱反射正常或偶可低下，通常無疼痛、麻木等感覺障礙表現，也無錐體束征、括約肌功能障礙等。
本病在起病後數年內一度緩慢進展，臨床易與肌萎縮側索硬化或脊髓進行性肌萎縮等運動神經元病混淆，但絕大多數患者在以後5年內病情可自然中止，預後與運動神經元病明顯不同。後者雖然受累肌肉分布廣泛且兩側對稱，但一般至少要隨訪觀察1～3年，確切證實病情穩定不再進展時，方能完全排除。
本病病程良性，無感覺障礙，也無腱反射異常，但受累局部肌肉可有細小肌束顫動，肌電圖顯示神經源性損害。
向井等(1985)發現14例下頸部至上胸部脊髓有局限性萎縮，並且患者頭前屈時，該部硬膜囊顯著牽拉致使頸髓過度伸展、受壓，從而發生血循環障礙，故稱本病為「屈頸性脊髓病」。
國內李作漢等(1994)報導22例，根據肌電圖檢測，受累肌肉27%有病理纖顫電位正銳波，64%有多相波增多，86%有平均電位時限延長，91%有平均電位增高，64%有募集形式的單純相以及部分患者運動傳導速度減慢，而感覺傳導速度正常，認為脊髓前角細胞尤其是頸下段者受損最有可能。
本病診斷主要根據發病年齡為青年，受累部位多為單側上肢遠端手部肌肉，肌電圖呈神經源性損害且病程良性可自行停止。
青年上肢遠端肌萎縮的診斷
青年上肢遠端肌萎縮的檢查化驗
青年上肢遠端肌萎縮的鑒別診斷
初期應和脊髓性肌萎縮症鑒別。尚應注意和多種頸椎疾病所致的神經損害相鑒別。
青年上肢遠端肌萎縮的併發症
青年上肢遠端肌萎縮的預防和治療方法
目前病因不明，故尚無較好預防辦法，注意避免較長時間過度屈頸。
青年上肢遠端肌萎縮的西醫治療
(一)治療
1.可給予口服維生素B族、維生素E、輔酶Q10及其他神經營養藥。
3.建議患者避免較長時間過度屈頸，可能有利於防止病情發展。
(二)預後
病程良性可自行停止。
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