青年上肢遠端肌萎縮

跳轉到: 導航, 搜索

青年上肢遠端肌萎縮(juvenile myoatrophy of distal upper extremity),首先由日本學者平山惠造(1959)所描述,故又稱平山病。

本病是一種良性自限性運動神經元疾病,在臨床上與運動神經元病肌萎縮側索硬化脊髓進行性肌萎縮表現相似,但預後截然不同。發病年齡為青年,受累部位多為單側上肢遠端手部肌肉肌電圖神經源性損害,病程呈良性,可自行停止。

目錄

青年上肢遠端肌萎縮的病因

(一)發病原因

本病原因尚未完全清楚,向井等(1985)對15例患者行脊髓造影CT脊髓造影檢查,發現14例下頸部至上胸部脊髓有局限性萎縮,並且患者頭前屈時,該部硬膜囊顯著牽拉致使頸髓過度伸展、受壓,從而發生血循環障礙,此種反覆小的損傷可能系本病的成因。

(二)發病機制

向井等報告14例,發現有脊髓血循環障礙,下頸部至上胸部脊髓有局限性萎縮。國內李作漢等(1994)報導22例,根據肌電圖檢測,認為脊髓前角細胞尤其是頸下段者受損最有可能。

青年上肢遠端肌萎縮的症状

典型的表現為青春早期隱襲起病,且以男性多見,無明顯原因,上肢遠端肌肉無力,可累及手及前臂尺側肌肉,隨病變進展逐漸出現相應肌群萎縮,多為單側損害,部分也可表現為不對稱性雙側損害。一般在發病後2~3年內,病情停止並可漸漸緩解。

多數病人有「寒冷麻痹」,即暴露在寒冷環境中無力症状明顯加重;束顫安靜狀態多不出現,但在手指伸展時常發生;患者受累肢體腱反射正常或偶可低下,通常無疼痛、麻木等感覺障礙表現,也無錐體束征、括約肌功能障礙等。

本病在起病後數年內一度緩慢進展,臨床易與肌萎縮側索硬化脊髓進行性肌萎縮運動神經元病混淆,但絕大多數患者在以後5年內病情可自然中止,預後與運動神經元病明顯不同。後者雖然受累肌肉分布廣泛且兩側對稱,但一般至少要隨訪觀察1~3年,確切證實病情穩定不再進展時,方能完全排除。

本病病程良性,無感覺障礙,也無腱反射異常,但受累局部肌肉可有細小肌束顫動,肌電圖顯示神經源性損害。

向井等(1985)發現14例下頸部至上胸部脊髓有局限性萎縮,並且患者頭前屈時,該部硬膜囊顯著牽拉致使頸髓過度伸展、受壓,從而發生血循環障礙,故稱本病為「屈頸性脊髓病」。

國內李作漢等(1994)報導22例,根據肌電圖檢測,受累肌肉27%有病理纖顫電位正銳波,64%有多相波增多,86%有平均電位時限延長,91%有平均電位增高,64%有募集形式的單純相以及部分患者運動傳導速度減慢,而感覺傳導速度正常,認為脊髓前角細胞尤其是頸下段者受損最有可能。

本病診斷主要根據發病年齡為青年,受累部位多為單側上肢遠端手部肌肉,肌電圖呈神經源性損害且病程良性可自行停止。

青年上肢遠端肌萎縮的診斷

青年上肢遠端肌萎縮的檢查化驗

腦脊液檢查正常。血液常規及免疫學檢查無明顯異常發現。

肌電圖神經源性損害。

青年上肢遠端肌萎縮的鑒別診斷

初期應和脊髓性肌萎縮症鑒別。尚應注意和多種頸椎疾病所致的神經損害相鑒別。

青年上肢遠端肌萎縮的併發症

上肢肌萎縮肌無力

青年上肢遠端肌萎縮的預防和治療方法

目前病因不明,故尚無較好預防辦法,注意避免較長時間過度屈頸。

青年上肢遠端肌萎縮的西醫治療

(一)治療

1.可給予口服維生素B族、維生素E輔酶Q10及其他神經營養藥。

2.輔以局部按摩理療及適當運動訓練

3.建議患者避免較長時間過度屈頸,可能有利於防止病情發展。

(二)預後

病程良性可自行停止。

參看

關於「青年上肢遠端肌萎縮」的留言: Feed-icon.png 訂閱討論RSS

目前暫無留言

添加留言

更多醫學百科條目

個人工具
名字空間
動作
導航
功能菜單
工具箱