遺傳性良性上皮內角化不良

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遺傳性良性上皮內角化不良(hereditary benign intraepithelial dyskeratosis)是以口腔黏膜出現無症状的白色斑片及在充血球結膜上顯現泡樣,膠狀的斑片為特徵的先天性症候群。系常染色體顯性遺傳。

目錄

遺傳性良性上皮內角化不良的病因

(一)發病原因

常染色體顯性遺傳。

(二)發病機制

系常染色體顯性遺傳,發病機制還不很清楚。

遺傳性良性上皮內角化不良的症状

損害主要發生在口腔和眼部,口腔主要以頰黏膜唇紅緣,舌的下面及齒齦為主。損害呈無症状的柔軟、白色海綿狀皺褶。當受累黏膜展開時,不透明的針尖大的隆起可以出現。口腔的損害在出生即有或生後不久發生。眼的損害在出生後一年內均已出現,在球結膜充血的基底上發生小的類似結膜黃斑畏光是常見症状之一。特別在兒童更為明顯,隨著角膜血管形成可發生永久性失明

根據臨床表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。

遺傳性良性上皮內角化不良的診斷

遺傳性良性上皮內角化不良的檢查化驗

組織病理:表現為表皮增生棘層肥厚,有含空泡的棘細胞和良性角化不良細胞。表皮是以蠟樣的嗜酸性粒細胞為主。此細胞稱為細胞內細胞。

遺傳性良性上皮內角化不良的併發症

兒童眼的損害,隨著角膜血管形成可發生永久性失明

遺傳性良性上皮內角化不良的西醫治療

(一)治療

由於本病並無惡變,可對症治療或不治療。

(二)預後

兒童眼的損害,隨著角膜血管形成可發生永久性失明

參看

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