獲得性維生素K依賴性凝血因子異常
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獲得性維生素K依賴性凝血因子異常，是由於維生素K缺乏引起的，維生素K(VK)依賴性凝血因子和調節蛋白，包括凝血酶原，因子Ⅶ、因子Ⅸ和因子Ⅹ、蛋白C(PC)和蛋白S(PS)。
目錄 |
獲得性維生素K依賴性凝血因子異常的病因
(一)發病原因
維生素K在食物中相當豐富，而且來源廣泛，人體的需要量又很少，一般不易引起維生素K的缺乏。下列情況下可引起維生素K缺乏：
1.吸收不良 影響維生素K吸收的常見原因有膽鹽缺乏、腸道吸收功能減低、長期口服油類潤滑劑、長期口服抗生素使腸道細菌受抑制、飲食失調等。
2.口服抗凝劑 大多數口服抗凝血劑，如雙香豆素，可使環氧葉綠醌積聚，不能還原為維生素K，因而在體內抑制了維生素K凝血因子的合成。口服抗凝劑對凝血因子的抑製程度，主要是與這些凝血因子在體內的生物半衰期有關。因子Ⅶ的半衰期約4～6h，故首先受到影響，因子Ⅸ的半衰期為16～30h，因子Ⅹ為30～34h。而凝血酶原的半衰期較長，約36～72h，一般在口服抗凝劑後5～10天才可使其降低到最低的濃度。
(二)發病機制
維生素K是參與肝細胞微粒體羧化酶的輔酶，傳遞羧基使依賴維生素K凝血因子(凝血酶原，因子Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ)和蛋白(蛋白C和蛋白S)前體分子氨基端的谷氨酸殘基羧基化，形成γ-羧基谷氨酸。
γ-羧基谷氨酸是依賴維生素K凝血因子所特有的分子結構，或稱γ-羧基谷氨酸(Gla)結構區。Gla區是惟一可以與鈣離子結合的胺基酸，凝血因子的功能即取決這些Gla區與鈣離子的結合特徵;結合後的鈣離子再與磷脂表面結合，激活這些凝血因子。鈣離子在這些谷氨酸殘基與磷脂結合過程中起到橋樑作用。然而每一個依賴維生素K蛋白的Gla區，因所含的谷氨酸殘基數量不同而有差異，因子Ⅸ和因子X各含12個Gla區，凝血酶原和因子Ⅶ各含10個Gla區，蛋白C含11個Gla區。
在維生素K缺乏情況下，肝內合成的依賴維生素K蛋白即可成為脫羧基化的凝血因子和蛋白C及蛋白S，是一些缺乏凝血生物活性和抗凝作用的異常蛋白，但它們仍存在抗原性。
獲得性維生素K依賴性凝血因子異常的症状
臨床上可以有出血傾向，表現為皮膚淤點或淤斑，鼻出血、牙齦出血，但出血的程度一般較輕。在外傷和手術傷口部位可有滲血。此外，可有血尿、月經過多、胃腸道出血等。未見有深部組織血腫或關節出血。
獲得性維生素K依賴性凝血因子異常的診斷
獲得性維生素K依賴性凝血因子異常的檢查化驗
凝血酶原時間和部分凝血活酶時間延長，而凝血酶凝固時間正常。病情嚴重者可出現凝血時間和血漿復鈣時間延長。
獲得性維生素K依賴性凝血因子異常的鑒別診斷
應注意鑒別凝血酶原、因子Ⅶ、因子Ⅸ和因子Ⅹ的缺乏。可用凝血酶原時間糾正試驗和蝰蛇毒時間鑒別。
獲得性維生素K依賴性凝血因子異常的預防和治療方法
加強營養，避免或減少服用抗凝劑。
獲得性維生素K依賴性凝血因子異常的西醫治療
(一)治療
以治療原發病為主。對於凝血功能明顯障礙而有出血症状，或在外科手術作準備時。可輸注新鮮血漿或凝血酶原複合因子濃縮製劑，以補充凝血因子的不足，以暫時止血。若因雙香豆素類抗凝劑過量引起出血傾向時，除停用抗凝血劑外，可用維生素K1治療。出血症状較輕者，可口服維生素K3或K4，每天最大劑量不超過0.5mg/kg，以免引起溶血反應，或影響血小板的聚集。
(二)預後
預後較好。
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