胚胎學/呼吸系統的發生
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（一）喉、氣管和肺的發生
除鼻腔上皮來自表面外胚層外，呼吸系統其他部分的上皮均由原始消化管內胚層分化而來。
胚胎第4周時，原始咽的尾端底壁正中出現一縱行淺溝，稱喉氣管溝（laryngotracheal groove）（圖22－12）。此溝逐漸加深，並從其尾端開始癒合，癒合過程向頭端推移，最後形成一個長形盲囊，稱氣管憩室（laryngotracheal diverticulum），是喉、氣管、支氣管和肺的原基（圖22－12）。喉氣管憩室位於食管的腹側，兩者之間的間充質隔稱氣管食管隔（tracheoesophageal septum）（圖22－12）。
圖22－12 喉氣管憩室的發生和演化
喉氣管憩室的上端開口於咽的部分發育為喉，其餘部分發育為氣管。憩室的末端膨大並分成左右兩支，稱肺芽（lung bud），是支氣管和肺的原基。肺芽迅速生長並成樹狀分支。左肺芽分為兩支，右肺芽分為三支，分別形成左肺和右肺的肺葉支氣管。至第2個月末，肺葉支氣管分支形成肺段支氣管，左肺8～9支，右肺10支（圖22－13）。第6個月時，分支達17級左右，最終出現了終末細支氣管和有氣體交換功能的呼吸細支氣管、肺泡管和肺泡囊。至第7個月，肺泡數量增多，肺泡上皮除Ⅰ型細胞外，還出現了有分泌功能的Ⅱ型細胞，並開始分泌表面活性物質。此時，肺內血液循環完善，肺泡壁上有密集的毛細血管，故在此時早產的胎兒可進行正常的呼吸功能。喉氣管憩室和肺芽周圍的間充質分化為喉、氣管和各級支氣管壁的結締組織、軟骨和平滑肌，並分化為肺內間質中的結締組織。
圖22－13 肺的發生
早期的肺內間質較多，肺泡較少，至胎兒後期，間質逐漸減少，肺泡逐漸增多。出生後，隨著呼吸的開始，空氣進入肺泡，開始氣體交換過程，Ⅱ型細胞分泌的表面性物質增多，降低了肺泡表面的表面張力，使肺泡得以適度的擴張和回縮。從新生兒至幼兒期，肺仍繼續發育，肺泡的數量仍在不斷增多。
（二）呼吸系統的常見畸形
1．喉氣管狹窄或閉鎖 在喉氣管的發生過程中，上皮細胞一度增生過度，致使管腔閉鎖或狹窄。之後，過度增生的上皮退變吸收，使管腔恢復通暢。如果過度增生的上皮不退變吸收，就會出現管腔狹窄，甚至閉鎖。
2．氣管食管瘺 由喉氣管溝發育為喉氣管憩室的過程中，如果氣管食管隔發育不良，氣管與食管的分隔不完全，兩者間有瘺管相連，即稱氣管食管瘺（tracheoesophageal fistula）。在瘺管開口的上方或下方，常伴有不同形式的食管閉鎖（圖22－14）。
圖22－14 氣管食管瘺
3．透明膜病 由於肺泡Ⅱ型細胞分化不良，不能分泌表面活性物質，致使肺泡表面張力增大，胎兒出生後肺泡不能隨呼吸運動而擴張。顯微鏡檢查顯示，肺泡萎陷，間質水腫，肺泡上皮表面覆蓋一層血漿蛋白膜，稱為透明膜病（hyaline membrane disease）
呼吸系統的先天畸形還有單側肺不發生（unilateral pulmonary agenesis）、異位肺葉（ectopic lung lobe）、先天性肺腫囊腫（congenital pulmonary cyst）、肺膨脹不全（atelectasis）等。
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