掌骨指數及指骨指數均增大

跳轉到: 導航, 搜索

掌骨指數=第2、5掌骨長度之和/第2、5掌骨橫徑之和。掌骨即手掌部的骨頭,由大拇指開始,依次為第1、2、3、4、5掌骨。馬凡症候群臨床表現掌骨指數及指骨指數均增大

目錄

掌骨指數及指骨指數均增大的原因

可能是患有馬凡症候群。馬凡(Manfan)症候群為一先天性中胚葉發育不良性性疾病,為一遺傳型結締組織病,系常染色體顯性遺傳性疾病,個別呈常染色體隱性遺傳,具體發病原因不明,據認為與先天性蛋白質代謝異常有關。

掌骨指數及指骨指數均增大的診斷

1. 骨骼改變:是馬凡症候群的主要改變。

軀體骨改變:肱、股、脛、腓骨長骨細長,病人呈高、瘦型,胸扁平,身高多大於180cm,雙手伸平,雙手中指間距大於身高。

顱骨改變:頭狹長、頭顱指數<75.9,雙眼距過寬或過窄,下頜長、齶弓高。

四肢改變:手指細長如蜘蛛指(趾),可見杵狀指,指蹼。手掌藻,足扁平,掌骨指數和指骨指數增大。

2. 眼改變:主要為晶狀體異位,約佔86.8%,其它有視力模糊屈光不正,震顫性虹膜內障、虹膜裂、前房改變、瞳孔狹小等。

3. 心血管改變:主要為主動脈根部擴張伴主動脈瓣關閉不全,其次為升主動脈瘤主動脈夾層肺動脈擴張腦膜瘤血管病變的基礎是動脈中層囊性壞死心臟病變為二尖瓣脫垂房間隔缺損心臟肥大心律失常

掌骨指數及指骨指數均增大的鑒別診斷

馬方症候群須與以下疾病相鑒別:①同型胱氨酸尿症;②風濕性主動脈瓣關閉不全;③家族性二尖瓣脫垂主動脈瓣脫垂;④家族性主動脈瓣環擴張;⑤先天性攣縮性蜘蛛樣指(趾)等鑒別。

1. 骨骼改變:是馬凡症候群的主要改變。

軀體骨改變:肱、股、脛、腓骨長骨細長,病人呈高、瘦型,胸扁平,身高多大於180cm,雙手伸平,雙手中指間距大於身高。

顱骨改變:頭狹長、頭顱指數<75.9,雙眼距過寬或過窄,下頜長、齶弓高。

四肢改變:手指細長如蜘蛛指(趾),可見杵狀指,指蹼。手掌藻,足扁平,掌骨指數和指骨指數增大。

2. 眼改變:主要為晶狀體異位,約佔86.8%,其它有視力模糊屈光不正,震顫性虹膜內障、虹膜裂、前房改變、瞳孔狹小等。

3. 心血管改變:主要為主動脈根部擴張伴主動脈瓣關閉不全,其次為升主動脈瘤主動脈夾層肺動脈擴張腦膜瘤血管病變的基礎是動脈中層囊性壞死心臟病變為二尖瓣脫垂、房間隔缺損心臟肥大心律失常

掌骨指數及指骨指數均增大的治療和預防方法

1.馬方症候群的藥物治療,主要目的是減緩或推遲心血管病變的發生,防治室性心律失常

2.定期的隨訪複查,終身應用β受體阻滯藥。

3.限制大運動量的體育活動可以減緩和延遲心血管病變的發生和發展。

參看

關於「掌骨指數及指骨指數均增大」的留言: Feed-icon.png 訂閱討論RSS

目前暫無留言

添加留言

更多醫學百科條目

個人工具
名字空間
動作
導航
功能菜單
工具箱