尿道缺如及先天性尿道閉鎖

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尿道缺如及尿道閉鎖(urethral agenesis and atresia)極少見。尿道閉鎖可呈完全性、部分性或膜狀。尿道完全閉鎖者,尿道呈一索狀;部分閉鎖者,多發生於陰莖頭部或陰莖部尿道;膜狀閉鎖者,男性常發生在陰莖頭部尿道外口或後尿道,女性多發生在尿道外口。

目錄

尿道缺如及先天性尿道閉鎖的病因

(一)發病原因

其真正原因不明,可能是胚胎時,尿道上皮組織未及時反折於尿道內、陰莖頭部的尿道上皮發育受到障礙;也可能是尿生殖竇膜未能穿破,而形成膜樣閉鎖。此病男性多於女性。

(二)發病機制

尿道缺如及先天性尿道閉鎖的症状

由於尿道閉鎖胚胎時胎尿積聚膀胱膨脹,壓迫臍血管,或因尿道梗阻發生腎積水腎臟萎縮,在胚胎或出生時已死亡。存活者大部分胎尿有排出的路徑,如臍尿管未閉泄殖腔殘存、膀胱直腸或陰道瘺、尿道直腸或陰道瘺等。有的出生時雖然存活,但不久亦死亡。

嬰兒出生後應注意觀察尿道排尿情況,不排尿者即應行導尿或尿道探子檢查。導尿管或尿道探子插入受阻者,應進一步作尿道造影或經恥骨上膀胱穿刺後行膀胱造影檢查,觀察尿液流出的路徑及是否合併有其他畸形

尿道缺如及先天性尿道閉鎖的西醫治療

(一)治療

本病一經發現,應立即處理。尿道缺如者應立即行恥骨上膀胱造瘺。有腎功能衰竭者,需行雙側腎造瘺術。並發尿外滲者行尿外滲引流,並加用抗生素。待腎功能好轉,小孩長大後,行尿道成形術畸形矯正術。如為膜樣閉鎖,可用尿道探子隔膜捅破,留置導尿。

(二)預後

尿道閉鎖的預後決定於閉鎖部位。如為後尿道閉鎖,與尿道缺如相同,多於產前或產後不久即死亡。

參看

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