小兒發育性角回症候群

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發育性角回症候群(developed gerstmanns syndrome,DGS)是指兒童在左側角回症候群(Gerstmann氏症候群)的基礎上伴有特殊的學習能力下降者。

Gerstmann氏症候群包括手指認識不能計算不能、書寫不能、左右定向力障礙四個症状。臨床上不一定出現典型的四聯症,常可見其中的部分症状,或再加上其他症状,如失語、失用、失讀、右側偏盲及忽視,右側輕偏癱痛覺信號失認等。

目錄

小兒發育性角回症候群的病因

(一)發病原因

本病徵病因未明。

有人認為是由於優勢側或雙側頂葉病變所致,主側半球頂葉與顳葉角回病變,如血管病腫瘤外傷引起,以頂後動脈角回動脈閉塞常見。亦可見於腦萎縮酒精中毒一氧化碳中毒、、鉛中毒、各種休克精神病、催眠狀態等。

(二)發病機制

1、江凱的病例書寫實例中可見有明顯的漢字結構排列異常,根據其推論出現漢字失寫的重要因素之一是結構性失用症。而失算,則是由於空間失定向及數字排列進位困難所引起。

2、Critchley等認為其書寫失用及結構性失用症是引起失寫的關鍵因素。

3、Kinbourne認為本病徵的發病機制是與連續工序障礙(subsequential processing deficit)有關,也是產生手指失認、運算困難及西方文字的拼寫困難的重要原因。

小兒發育性角回症候群的症状

1、左側角回症候群表現。手指失認、左右失認、失寫及失算是該症候群的四大特徵。

2、特殊的學習能力下降。如書面語學習能力下降,而口語理解表達相對正常等。主要是信息加工過程中出現感知學表象、抽象等認識的偏異。

3、根據臨床表現有手指失認、左右定向力障礙、書寫不能和計算不能的四大症状,並伴有學習能力顯著下降的兒童即可診斷為發育性角回症候群。臨床上不一定出現典型的四聯症,常可見其中的部分症状,或再加上其他症状等。

小兒發育性角回症候群的診斷

小兒發育性角回症候群的檢查化驗

1、一般常規檢查無特殊。

2、智力測試。可見學習能力下降或其他異常。

3、腦CT腦電圖檢查。由外傷腫瘤等繼發因素引起者可有陽性發現。

小兒發育性角回症候群的鑒別診斷

(一)Gerstmann氏症候群。若僅有四大症状(但不典型者僅有2~3種症状)而無學習能力顯著下降的兒童則診斷為角回症候群,或左角回症候群、半球優勢症候群等名稱。

(二)腦梗塞(cerebral infarction)。主側半球頂後動脈角回動脈閉塞常見本症候群。病人年齡多偏高,有高血壓動脈硬化病史。睡眠或晨起後發病,起病突然無誘因。梗塞累及顳葉後常伴有發作性精神障礙,還可出現幻聽幻視和記憶缺損等。累及頂葉可伴有失結構症、偏癱失認症等。

(三)頂葉腫瘤(tumor of parietal lobe)。優勢側半球腫瘤出現本症候群。在神經症狀出現前,有時可產生一種特殊的癲癇徵象,即短暫的體象障礙。這些徵象很易被誤認為功能性精神疾患。良性腫瘤多以癲癇為首發症惡性腫瘤則多以頭痛為首發症。

(四)一氧化碳中毒(carbon monoxide poisoning)。「假愈期」後出現的神經系統後發症,表現為精神障礙,神經症状除可表現Gerstmann征外,尚以巴金森氏征最為突出。

小兒發育性角回症候群的併發症

社會適應能力差、繼發性情緒問題或學習障礙等。

小兒發育性角回症候群的預防和治療方法

1、預防外傷鉛中毒一氧化碳中毒等。

2、病因未明,目前尚無系統預防措施。

3、出項相關症状及時就醫,切勿延誤治療時機。

小兒發育性角回症候群的中醫治療

中醫主要以辯證施治為主,以證用藥。可作後期調理。

小兒發育性角回症候群的西醫治療

(一)治療

本病徵以病因治療為主。

1、藥物治療。目前尚無特殊藥物治療,對於外傷一氧化碳中毒鉛中毒或各種休克後引起的患者,一般可給予促進腦功能的藥物包括腦復康r-氨酪酸等口服,對其他伴發行為症状可採取對症處理。

2、外科手術治。 針對腫瘤血管病引起者,必要時應手術治療。

3、教育干預措施。本症屬特殊學習不能症兒童,可參考學習障礙兒童的治療方法。

教育干預是指對患兒應安排一個良好的教學環境,教師應用生動活潑的教學手段,幫助患兒減慢閱讀速度和計數速度,糾正潦草書寫,建立學習過程中必需的常規,如遵循指令、順序安排,閱讀時從左至右的方向等。同時並培養兒童的注意力,提供認知的關鍵。

學習潛能開發

訓練內容具體包括:(1)以開發大腦潛能為核心的身心基礎訓練。(2)培養學習能力的訓練著重教學生學會有效接受信息加工處理信息和反思。(3)社會適應能力訓練即遷移活動,把操作訓練中悟出的道理規律方法運用到各自的學習工作生活中。

感覺統合訓練

感覺統合訓練的本質就是以遊戲的形式讓孩子參加,以豐富孩子的感覺、刺激神經系統。發育不規則的小孩無法很好的受理自己在遊玩中的感覺。在感覺統合治療師的指導訓練時,同時給予兒童前庭肌肉關節皮膚觸壓視聽嗅等多種刺激並將這種刺激與運動相結合。

教學中應針對各種不同類型的學習問題而採取相應的措施,如言語障礙的兒童著重語言教學的技能,計算障礙則著重數學技能。另外,還應幫助患兒懂得和了解社會,掌握一些社會常識。在評價患兒學習成績時應作縱向(自身前後)對比,而不是橫向(與其他同學)比較,使其建立一定的信心。

(二)預後

本病徵的預後與病因密切相關。患兒症状程度較輕,治療後預後較好。

有關特殊學習不能症的預後,目前認為其發生在兒童時期,可持續至成人期,不僅影響成年後的學習能力,還對職業的選擇、社會關係和精神健康狀況產生消極的影響。

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