嬰兒肌纖維瘤病

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嬰兒肌纖維瘤病(infantile myofibromatosis)又稱先天性泛發性纖維瘤病(congenital generalized fibromatosis)不常見。好發於男性嬰幼兒。

目錄

嬰兒肌纖維瘤病的病因

(一)發病原因

病因尚不明。

(二)發病機制

發病機制還不清楚。

嬰兒肌纖維瘤病的症状

特點為多發性堅實性真皮皮下結節發,發生於初生時或生後不久,好發於頭、頸和軀幹部。50%患兒發生骨損害。如果僅皮膚骨骼發生纖維瘤則預後良好,如無併發症可望在1~2歲時纖維瘤自然消退

纖維瘤可侵犯內臟包括,胃腸道乳腺、肺、肝、胰腺、舌、漿膜表而,淋巴結腎臟。此種廣泛性損害,死亡率高,可達80%,存活超過4個月者損害可自然消退。

成人單發性肌纖維瘤呈單發性皮下結節或腫塊,常見於頭領部,不發生內臟損害,複發罕見。

根據臨床表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。

嬰兒肌纖維瘤病的診斷

嬰兒肌纖維瘤病的檢查化驗

組織病理:皮下結節細胞區,顯示有卵圓形到梭形核的成纖維細胞排列成交織束狀或漩渦狀,在細胞較少區,間質可呈黏液樣和毛細血管增生

嬰兒肌纖維瘤病的西醫治療

(一)治療

手術切除。

(二)預後

此種廣泛性損害,死亡率高,可達80%,存活超過4個月者損害可自然消退。

參看

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