嬰兒期短暫性低丙球蛋白血症

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嬰兒期短暫性低丙球蛋白血症(transient hypogammaglobulinemia of infancy)也稱新生兒暫時性低γ-球蛋白血症。屬於原發性體液免疫缺陷病。

目錄

嬰兒期短暫性低丙球蛋白血症的病因

(一)發病原因

正常嬰兒在出生後3個月時,血中由母體獲得的90%γ-球蛋白被緩慢地分解代謝而逐漸消失。從出生起開始合成IgM抗體,水平迅速上升,至l歲時可達正常人的75%水平。生後第3周開始合成IgA,至2歲末可達正常人水平的75%。生後第2月末開始合成IgG,至1歲末可達正常人水平。在某些情況下,嬰兒γ-球蛋白開始合成的時間被異常地推遲。本病病因不明,無明顯遺傳傾向。

(二)發病機制

發病機制不清楚,有學者指出,母體的抗體直接針對嬰兒免疫球蛋白表面的Gm遺傳性抗原決定簇,因此推遲了嬰兒的免疫球蛋白合成。

嬰兒期短暫性低丙球蛋白血症的症状

本病男女發病率相似。患者要遲至生後9~15個月才開始產生IgG,於2~4歲時達正常水平,在生後18~30個月,這一缺陷可得到恢復,故稱為暫時性低γ-球蛋白血症

血清IgG較低期間,臨床上可發生類似於先天性性聯無γ-球蛋白血症症状,頻發Gram陽性菌引起的皮膚呼吸道腦膜感染

生後9~15個月,頻發Gram陽性菌引起的皮膚、呼吸道和腦膜等感染。免疫學檢查血清γ-球蛋白含量低於正常。組織病理檢查 淋巴結很小或無生髮中心,漿細胞也很少。

嬰兒期短暫性低丙球蛋白血症的診斷

嬰兒期短暫性低丙球蛋白血症的檢查化驗

免疫學檢查:外周血中B細胞數正常,在這期間,血清γ-球蛋白含量低於正常。

組織病理檢查:淋巴結很小或無生髮中心,漿細胞也很少。

嬰兒期短暫性低丙球蛋白血症的預防和治療方法

加強護理和營養以提高患者的抵抗力和免疫力。預防感染

嬰兒期短暫性低丙球蛋白血症的西醫治療

(一)治療

本病大部分患者不需應用γ-球蛋白製劑,如嬰兒生長正常,血清IgG大於2.0g/L,並證明有抗體形成,則不需要進行特殊治療。應每隔3~4個月測定1次免疫球蛋白含量。如感染嚴重且免疫球蛋白水平很低,有必要補充γ-球蛋白,所用劑量同先天性性聯無γ-球蛋白血症

(二)預後

這一缺陷可得到恢復,預後良好。

參看

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