Δ-貯存池病

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δ-貯存池病(δ-storage pool disease,δ-SPD)由Weiss等於1969年首先描述,本病是一種異質疾病,以患者有輕度出血傾向血小板第二相聚集波異常,血小板緻密體可有不同程度減少為特徵。

目錄

δ-貯存池病的病因

(一)發病原因

(二)發病機制

基本缺陷是血小板緻密顆粒內容物ADP、ATP5-羥色胺、鈣離子等均減少。

δ-貯存池病的症状

患者的出血表現較輕,呈輕度至中度出血素質,表現為皮膚淤斑、牙齦出血鼻出血月經過多分娩時也易出血,但一般無關節和胃腸道出血

本病可單獨存在,也可以是其他遺傳性疾病的一部分,如Hermanky-Pudlak症候群、Chediak-Higashi症候群、Wiskott-Aldrich症候群等。本病的診斷主要依賴於臨床表現實驗室檢查

δ-貯存池病的診斷

δ-貯存池病的檢查化驗

1.血小板數及形態正常。

2.出血時間延長

3.血小板對ADP和腎上腺素誘導的血小板第一相聚集波正常,而第二相聚集波則有不同程度的異常。

4.血小板緻密顆粒內容物ATP、ADP、5-HTCa2 等明顯減少,整個血小板ATP/ADP≥3.0。

δ-貯存池病的預防和治療方法

屬於遺傳病,暫無有效預防方法。及早發現及早就診。

δ-貯存池病的西醫治療

(一)治療

出血嚴重時可輸濃縮血小板,腎上腺皮質激素治療,月經過多可口服避孕藥控制月經量。

(二)預後

δ-貯存池病的護理

遺傳方式未明,但已發現有些患者呈常染色體顯性遺傳。

δ-貯存池病吃什麼好?

日常應多吃些富含「造血原料」的優質蛋白質、必需的微量元素(鐵、銅等)、葉酸和維生素B12等營養食物,如動物肝臟腎臟、血、魚、蝦、蛋類、豆製品、黑木耳、黑芝麻、紅棗以及新鮮的蔬菜、水果等。

參看

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