XA-現象

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XA-現象(X and A phenomenon)：即原眼位時輕度外斜，向正上方注視時的外斜度數增大較向正下方注視時外斜度數增大得少，是A-V症候群的臨床表現之一

XA-現象的原因

(一)發病原因

A-V 征形成的原因很多，包括眼外肌本身的因素、解剖因素、神經支配因素以及遺傳因素等。

(二)發病機制

形成A-V征的原因很多，歸納起來有如下8個面：

1.水平肌肉的原因 Urist認為A-V征的形成與內、外直肌在向上、下方注視時的強弱差異有關。在生理狀態下，當雙眼向上方注視時，分開作用有輕度增加(<15△)，向下方注視時，集合(輻輳)作用有輕度增加(<10△)，但都不超過正常限度。上述生理性差異是由於外直肌與內直肌作用不同的結果，一般認為V現象是因生理差異過大，而A現象則是因生理差異過小所致。也就是說，V-外斜視是由於外直肌作用過強，V-內斜視是由於內直肌作用過強，A-外斜視是由於內直肌力量不足，A-內斜視是由於外直肌力量不足造成的。總之，V征是由於水平肌肉過強造成的，而A征是由於水平肌肉力量不足造成的。

2.斜肌的原因 Jampolsky認為上、下斜肌的強弱是形成A-V征的一個重要原因。由於斜肌的次要作用使眼球外轉，所以當下斜肌力量過強時，可致V現象;而下斜肌的力量不足時，則致A現象;上斜肌力量過強而致A現象;上斜肌力量不足則致V現象。總之，向正上方注視時水平斜度加大者，為下斜肌的原因所致，而向下方注視時水平斜度加大者，為上斜肌的原因所致。von Noorden認為斜肌功能異常是A-V症候群較常見原因，有斜肌功能異常的A-V症候群常引起旋轉性斜視。由斜肌功能異常的A-V症候群產生旋轉性斜視，以水平肌止端傾斜矯正後，其旋轉斜視不能矯正。而這種旋轉斜視用眼底照相檢查證實。

3.上、下直肌的原因 Brown認為上、下直肌的功能強弱是形成A-V征的一個原因，由於這兩條肌肉均有使眼球內轉的次要作用，所以當上直肌力量過強時，可致A現象;而上直肌力量較弱時則致V現象;下直肌力量較強時，可致V現象;下直肌力量較弱致A現象。總之，向正上方注視時水平斜度差異大者，為上直肌的原因所致，而向正下方注視時水平斜度差異大者為下直肌的原因所致。

4.水平-垂直直肌的原因持此種意見的人認為A-V征是由於水平和垂直作用的肌肉均有異常造成的，並非單獨由某一種肌肉的異常所致。一部分患者可能主要為水平肌肉的過強或過弱、導致垂直肌肉的繼發性改變所致;而另一些患者可能主要為垂直肌肉功能的過強或過弱，導致水平肌肉的繼發性改變，或水平和垂直肌肉功能均有改變始形成A-V征。

5.解剖方面的原因

(1)A-V征與面容形狀有關：如蒙古人樣面容(外眥部上移)可造成A-內斜及V-外斜;而反蒙古人樣(高加索人)面容(外眥部無移位或稍下移)，可造成A-外斜及V-內斜。

(2)筋膜異常：如Brown上斜肌鞘症候群常合併V-外斜，此乃由於上斜肌鞘缺乏彈性，致使上轉時發生強制性外展。在Johnson粘連症候群，亦可產生垂直轉動時的機械性集散現象。

(3)肌肉附著點異常：有人認為有些V現象患者的內直肌腱的附著位比正常者高，外直肌腱的附著位則較正常為低。另外附著點的前移或後移，亦可造成A-V征。

6.神經支配原因臨床上A-V征單純由解剖因素所致者較少見，但由於麻痹因素所致則較多見。因為從A-V征的定義中可以看出，它是一種同時伴有垂直非共同性斜視的亞型水平性斜視，也就是說無論水平斜度或垂直斜度佔主要，均合併有肌肉過強或過弱的不平衡現象。垂直直肌和斜肌哪種佔主要尚無定論，水平肌和垂直肌均有作用，但二者誰最重要亦無法解釋清楚，垂直肌具有神經衝動和機械兩方面的作用，而水平肌在肌肉過強或過弱時可能更為突出。

此外，還有生理性V現象，即在原眼位無斜視的情況下，向上注視時，可以產生外斜(可達17△之多)，向下注視時，可以產生A現象(可達5△之多)，這可能與神經支配因素有關。

7.輻輳和融合功能異常的原因當向下方注視，不能保持融合時，可以產生A現象;當向上方注視不能保持融合時，可以產生V現象，此種情況，在間歇性外斜常見。

8.遺傳因素文獻中有關A-V征的遺傳因素報導較少，我國曾報導一家系5代11例V-外斜視的病例，為常染色體顯性遺傳。僅手術1例先證者，術中未見眼外肌附著異常。

總之，在上述諸多因素中，不能用一簡單病因解釋全部病例的發病機制，但主要是眼外肌方面的原因造成的。

XA-現象的診斷

1.臨床類型與表現　　文獻中有關A-V征的分型很多，Urist將其分為V-內斜、A-內斜、V-外斜和A-外斜4型。Costenbader在Urist分型的基礎上又增加4種少見的現象，即X、Y、 (倒Y)及◇(菱形)現象，此後又有人將X現象分為XA和XV現象。

(1)A型內斜視(A-esotropia)：又稱內斜A征(esotropia A sign)、內斜A現象(esotropia Aphenomenon)、A-內斜、集合性斜視A症候群(convergent strabismus A syndrome)，即向正上看時內斜度數增大，而向正下看時內斜度數減少，甚至消失。看遠及看近時內斜度幾乎相等，向內下方轉眼時可有上斜肌功能過強，內收眼位時眼球內陷。患者可有下頜上抬表現。

(2)V型內斜視(V-esotropia)：又稱內斜V征(esotropia V sign)、內斜V現象(esotropia Vphenomenon)、V-內斜、集合性斜視V症候群(convergent strabismus V syndrome)，即向正下看時內斜度數增大，而向正上看時內斜度數變小，甚至消失。內斜度看近大於看遠，常有下斜肌功能過強。患者可有下頜內收表現，雙眼固視野小，常有恐怖狀。

(3)A型外斜視(A-exotropia)：又稱外斜A征(exotropia A sign)、外斜A現象(exotropia Aphenomenon)、A-外斜、分開性斜視A症候群(divergent strabismus A syndrome)，即向正上方看時外斜度數變小，甚至消失，而向正下方看時外斜度數增大。看遠看近外斜度數無變化，常有上斜肌功能過強，內收眼位時眼球內陷。患者可有下頜內收表現、雙眼固視野小，常有恐怖狀。

(4)V型外斜視(V-exotropia)：又稱外斜V征(exotropia V sign)、外斜V現象(exotropia Vphenomenon)、V-外斜、分開性斜視V症候群(divergent strabismus V syndrome)，即向正上方看時外斜度數增大，而向正下方看時外斜度數減少，甚至消失，外斜度看遠大於看近(分開過強)，常有下斜肌功能過強，患者可有下頜上抬現象。

(5)X-現象(X-phenomenon)：即在原眼位時正位或輕度外斜，向正上方或正下方看時外斜度均增大，呈「X」形。

(6)XA-現象(X and A phenomenon)：即原眼位時輕度外斜，向正上方注視時的外斜度數增大較向正下方注視時外斜度數增大得少。

(7)XV-現象(X and V phenomenon)：即原眼位時輕度外斜，向正上方注視時的外斜度數增大較向正下方注視時外斜度數增大得多。

(8)◇-現象(◇-phenomenon)：即原眼位時，內斜度數較小或無內斜，向正上和正下方注視時內斜度數增加。

(9)Y-現象(Y-phenomenon)：即原眼位時和向正下方注視時外斜度數較小或無外斜，而向正上方注視時外斜度數明顯增大。實為V-外斜視的變異。

(10) -現象( -phenomenon)：即原眼位和正上方注視時外斜度數較小或無外斜，而向正下方注視時外斜度數增大。亦為V-外斜視的變異或Y-現象的反向型。

2.診斷標準中華醫學會眼科學會全國兒童弱視斜視防治學組(1987)規定A-V征的診斷標準為：

(1)外斜V征：向上注視時的斜度比向下注視時大(≥15△，8°～9°)。

(2)內斜V征：向上注視時的斜度比向下注視時小(≥15△，8°～9°)。

(3)外斜A征：向上注視時的斜度比向下注視時小(≥10△，5°～6°)。

(4)內斜A征：向上注視時的斜度比向下注視時大(≥10△，5°～6°)。　　1.根據患者臨床表現及眼球檢查結果，可以明確診斷。　　2.診斷標準向上注視與向下注視時的斜視度之間的差異必須≥10△才能診斷A現象;二者之間的差異必須≥15△才能診斷為V現象，因為正常人在向下注視時也有輕度集合。為了進一步判斷引起A-V現象是單純水平肌肉因素還是有垂直肌肉因素，應以三稜鏡加遮蓋法或同視機做各診斷眼位的斜視度測定。正常視網膜對應者如用同視機檢查還可以發現A-V現象同時伴有旋轉性斜視(通過眼底照相也可證實)，這對制定手術治療方案很有幫助。

XA-現象的鑒別診斷

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