脆性哮喘
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脆性哮喘（brittle asthma)一詞既屬於直接翻譯，也屬於意思翻譯，包括了病情變化快（乾脆）和病情重（脆弱）兩方面內容。脆性哮喘是一類比較罕見的、嚴重的、發病兇險的、反覆發作的哮喘病，由於脆性哮喘與其他哮喘病患者的症状有差異，被確定為哮喘病的一種特定類型。脆性哮喘的患者在多數情況無哮喘症状，或有很輕的症状，但常出現嚴重的發作，有時甚至可以危及生命，並且發作前常無明顯誘因。由於脆性哮喘往往病情危重且容易發生意外，往往需要機械通氣治療，所以一旦懷疑為脆性哮喘，應迅速送醫院治療。脆性哮喘的特徵是氣道功能變異極難控制，反覆出現重度哮喘發作，氣道功能異常通常在夜間較為嚴重，而白天近乎正常。
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脆性哮喘的分類
脆性哮喘分為兩種類型：
（一）I型脆性哮喘和II型脆性哮喘。I型脆性哮喘是儘管患者接受正規的藥物治療，但仍存在持續的極其嚴重的峰流速（PEF）變異，PEF呈「晨間低谷（morning dip）」或「早晚雙谷（double dip)」模式。患者通常對吸入長效β2受體激動劑或反覆吸入β2激動劑和抗膽鹼製劑無反應。
（二）II型脆性哮喘是患者氣道功能在平時正常或接近正常，但常在哮喘控制良好的情況下又是突然發生嚴重的哮喘，PEF呈「驟然下降」模式，發作前無明顯誘因。患者在不發作時做肺功能正常，不需要藥物治療，但即使應用糖皮質激素治療也不能預防發作，一些患者甚至否認自己有哮喘。
流行病學
脆性哮喘在臨床上並不常見。由於目前缺乏統一的診斷標準，以及診斷手段的限制，脆性哮喘的流行病學資料非常不充分。美國西部Midlands 脆性哮喘登記處在300000例哮喘患者中僅76例為脆性哮喘，連同未登記者約150名，初步估計在哮喘患者中脆性哮喘只佔0.05%。
發病機制
1.危險因素：下面一些因素可能與脆性哮喘、尤其是I型脆性哮喘的發病有關：1）治療依從性；2）遺傳；3）特應性；4）月經因素；5）免疫球蛋白的相對缺乏；6）食物過敏；7）症状低感知力；8）大劑量β2受體激動劑運用。
2.發病機制：由於脆性哮喘發病率低，目前關於脆性哮喘的發病機制仍不清楚，推測可能是：1）氣道痙攣水腫；2）糖皮質激素動力學異常。
診斷和鑒別診斷
I型脆性哮喘：在一定時間內（比如2周），給予患者大劑量糖皮質激素（每日至少相當於倍氯米松1500μg）和反覆吸入支氣管擴張劑治療，若患者在超過一半的時間裡（如8天）每日PEF變異率仍大於40%，可診斷為I型脆性哮喘。
II型脆性哮喘：在哮喘良好控制下，無明顯誘因突然出現急性的哮喘的發作，並且大多數發作和緩解都迅速，個別可能非常嚴重，甚至死亡。
一般說來，如果哮喘的臨床表現符合上述脆性哮喘的一些特徵，就應該考慮脆性哮喘的診斷。
治療
由於脆性哮喘對目前全球哮喘創議提出的治療方案並不敏感，即使吸入大劑量糖皮質激素或吸入支氣管擴張劑也是如此，因此常常在使用大量的藥物和給予嚴密的醫療監護的情況下病情仍難以得到有效控制。治療主要有以下幾個方面：
1.I型脆性哮喘由於長期患病導致患者出現治療依從性差，心理上煩躁、沮喪、恐懼、敏感、抑鬱、焦慮、強迫觀念發生率高，因此要注意心理治療，改變治療的依從性。
2.避免接觸過敏源，包括家中不養寵物、注意定期清掃、防止屋內塵蟎。從理論上來講，對於變應原誘發的脆性哮喘，成功避免變應原對病情恢復是非常重要的，但是預防變應原的具體措施實施起來有一定難度，包括經濟上的因素、預防工作的複雜性。比如，屋內塵蟎幾乎是無可避免。
3.脆性哮喘發作時可以應用吸入或皮下β2受體激動劑，糖皮質激素和免疫調節劑比如甲氨蝶呤或環孢菌素可以用於脆性哮喘治療，但療效不確定。李明華等認為皮下注射β2受體激動劑是I型脆性哮喘患者最有效的治療方法，通常給予長期持續皮下注射特布他林針劑。目前尚未清楚為什麼皮下注射治療會比吸入高濃度特布他林更有效。理論上講，吸入長效β2受體激動劑對脆性哮喘應該有效，但結果不讓人滿意，原因尚不清楚。
4.腎上腺素：II型脆性哮喘患者的急性發作，特別是在意外和急速惡化的II型脆性哮喘發作，皮下注射腎上腺素可以取得較好的療效，由於發作突然而且容易急速惡化，因此最佳的處理方式是教會患者自我注射，應當注意嚴格掌握劑量。
5.白三烯受體拮抗劑，該藥對阿司匹林哮喘特別有效，目前可用於重症哮喘和脆性哮喘的治療。目前常用的抗白三烯藥物有順爾寧、安可來和齊留通。
6.糖皮質激素治療效果往往不佳。一般診斷為脆性哮喘的患者通常都已經大劑量吸入或全身使用激素，因此對激素產生抵抗的可能性很大。患者可能伴有嚴重的激素副作用。
7.機械通氣：如果以上治療仍然不能緩解症状，應及時急性機械通氣。
參看
參考文獻
- 《哮喘病的治療》殷凱生主編
- 《支氣管哮喘：基礎與臨床》鍾南山主編
- 《哮喘病學》李明華主編
- 《現代哮喘病學》林耀廣主編
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