肺高血壓
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肺高血壓（pulmonary hypertension，PH）是一大類以肺動脈壓力增高，伴或不伴有小肺動脈病變為特徵的惡性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡 。PH已成為一類嚴重威脅人類身心健康的常見疾病 。
目錄 |
概述
肺高血壓是指肺內循環系統發生高血壓，包括肺動脈高壓PAH、肺靜脈高壓和混合性肺高血壓。整個肺循環，任何系統或者局部病變而引起的肺循環血壓增高均可稱為肺高血壓（簡稱：肺高壓）。
PH是一個血流動力學概念，是指在海平面狀態下，靜息下，右心導管檢查肺動脈平均壓（mPAP）≥25mmHg。正常人mPAP為14±3mmHg,最高不超過20 mm Hg。[6] mPAP在21～24 mm Hg之間為臨界PH。
分類
1973年世界衛生組織召開的第一次原發性PAH會議將PH分為原發性PAH和繼發性PAH兩大類。1998年法國Evian會議根據PH的病理學特點、病理生理學特點和治療方法的不同將PH分為5大 類，並於2003年威尼斯會議對Evian診斷分類標準進行修訂。2008年在美國Dana Point舉行的第四次世界PH會議經過討論達成共識，對PH的診斷分類進行新的更新。總共分為5大類；
肺動脈高壓PAH
左心疾病相關PH
呼吸系統疾病相關
慢性血栓性PH
病因未明性PH
高危因素
大規模流行病學資料顯示部分藥物或毒素與PAH的發病有關。目前明確和PAH肯定相關的物質包括部分中樞性食慾抑制劑（阿米雷司，苯氯雷司，芬氟拉明和右芬氟拉明）及毒性菜子油；而非常可能相關的物質包括安非他明，L-色氨酸和甲基苯丙胺。
臨床表現
PAH本身沒有特異性臨床表現。根據我國特發性和家族性PAH註冊登記研究結果 ，患者就診時最常見的症状有活動後氣短和乏力（98.6%）、[[胸（29.2%）、暈厥（26.4%）、咯血（20.8%）、心悸（9.7%），其他症状有下肢水腫、胸悶、乾咳、心絞痛、腹脹及聲音嘶啞等。
相關檢查
治療
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