病理學/大血管移位

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大血管移位(transposition of the great vessels)是主動脈肺動脈胚胎髮育轉位過程中出現的異常,可分為糾正型和非糾正型兩種。

1.糾正型 主動脈移位於前方,肺動脈移向後側,兩者前後平行排列。然而,通常伴有左右心室的相互移位。因此,主動脈仍出自左心室,肺動脈出自右心室血液循環正常,患者無症状,可健康存活。

2.非糾正型 主動脈與肺動脈互相交換位置,即主動脈出自右心室,而肺動脈出自左心室,主動脈位於肺動脈之右前側,兩者無正常形式的交叉,呈平行排列。右心室的血液不能 注入肺進行氣體交換,而由主動脈注入大循環中;左心室的血液則不能注入全身,而經肺動脈注入肺。非糾正型(又稱完全型)大血管移位,在胚胎期,因有臍靜 脈,並有動脈導管的溝通,對胚胎髮育無大影響。出生後,肺開始呼吸,患兒出現紫紺,若心臟無其他血液通路,出生後很快死亡。出生後尚能存活者,均有其他畸 形合併存在,在大、小循環之間出現異常通路,如卵圓孔未閉、動脈導管開放房間隔缺損室間隔缺損等。這些異常通路可使部分血液發生混合,供給全身需要, 維持生命。

32 主動脈縮窄 | 心臟腫瘤 32

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