小兒周期性正常血鉀性麻痹
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周期性癱瘓(periodic paralysis)是一組與鉀離子代謝有關的代謝性疾病，以反覆性、自限性發作的骨骼肌弛緩性癱瘓或無力，持續數小時至數周，發作間歇期完全正常為臨床特徵的疾病。根據其發作時血鉀的改變，可將其分為低血鉀型、高血鉀型及正常血鉀型三種類型。
周期性正常血鉀性麻痹(normokalemic periodic paralysis)系常染色體顯性遺傳。發作時血鉀正常。
目錄 |
小兒周期性正常血鉀性麻痹的病因
(一)發病原因
國外報導周期性癱瘓有家族史，為常染色體顯性遺傳，外顯率高。在我國本病有家族史者極為罕見。
(二)發病機制
發病機制尚不清楚，普遍認為與鉀離子濃度在細胞內外的波動有關。除甲狀腺、腎上腺等內分泌功能失調可為本病的發病機制外，許多對糖代謝，水與電解質平衡有影響的情況也可引起類似周期性癱瘓的發作。總之，鉀和糖代謝障礙是構成本病發病機制的主要方面;內分泌功能障礙與肌無力症状之間亦有存在著複雜的聯繫。
小兒周期性正常血鉀性麻痹的症状
一般易於清晨或劇烈運動後引起發作。散步或輕微運動有時能預防麻痹發生。本病根據發作性無力及血清鉀正常可以診斷。患兒口服氯化鉀後可誘發麻痹發生並可使其加重。用氯化鈉治療有效。發作持續時間可自數天至數周，多在10天以上;發作時除面肌癱瘓外，常有面肌無力、嘴嚼無力、吞咽困難、聲音低弱等症状;發作時血鉀和小便排鉀均正常。
根據下述特點即可診斷：
1.以往有類似發作史。
2.有誘發因素 如受寒、運動後休息、飢餓、情緒緊張、服用鉀鹽等誘發因素。
3.四肢對稱性弛緩性癱瘓 急性或亞急性起病的四肢對稱性弛緩性癱瘓，其特點為下肢重、上肢輕，近端重、遠端輕。
5.實驗室檢查 發作時血鉀、尿鉀均正常。
6.心電圖檢查 心電圖檢查正常。
7.肌電圖檢查 提示電位幅度降低，數量減少。完全癱瘓時運動單位電位消失，電刺激無反應。
小兒周期性正常血鉀性麻痹的診斷
小兒周期性正常血鉀性麻痹的檢查化驗
發作時血鉀檢查在正常範圍,尿鉀亦在正常範圍。
心電圖檢查無低鉀或高鉀表現,為正常心電圖，發作時肌電圖顯示運動電位時限縮小，波幅降低。
小兒周期性正常血鉀性麻痹的鑒別診斷
小兒周期性正常血鉀性麻痹的併發症
一般無嚴重併發症。
小兒周期性正常血鉀性麻痹的西醫治療
(一)治療
(二)預後
注意避免發作誘因常可減少或減輕發作，預後尚好。
小兒周期性正常血鉀性麻痹的護理
避免應用鉀製劑,防止過勞或過度的肌肉活動，並注意寒冷或暑熱的影響。
小兒周期性正常血鉀性麻痹吃什麼好？
平日宜避免進食含鉀多的食物，如肉類、香蕉、菠菜、薯類。
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