嬰兒骨皮質增生症

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嬰兒骨皮質增生症(infantile cortical hyperostosis),又稱Caffey病。是一種暫時性的嬰兒骨皮質增生的疾患,在患骨鄰近的肌肉筋膜可能亦受累。  

目錄

診斷方法

本病的發病年齡在嬰兒早期,診斷一般不難。但個別病例可以複發。此時患兒年齡已大,甚至可以延至成人期,且症状時發時愈,此時應詳細詢問嬰兒期的病史。  

治療措施

本病有自愈趨向。一般在數月後可以恢復,所以無需特殊治療。亦有人建議用激素治療。  

病因學

病因不明。是先天性的骨發育障礙,屬常染色體顯性遺傳。但Fairbank認為本病可能為一種由病毒引起的感染性疾患。  

病理改變

主要是骨膜病變,細胞呈多數核分裂狀態,伴有粘液性水腫,伴有粘液性水腫。骨膜外層的纖維組織消失,並與毗鄰的肌肉、筋膜、肌腱粘連。隨著病情的發展,骨膜外層又重新出現纖維組織,並引成骨膜下新骨。骨髓呈典型的纖維性改變。在恢復期,可見增生的骨膜下新骨逐漸消失,增厚的骨皮質由內向外逐漸變薄,骨髓腔亦隨之恢復正常。  

臨床表現

常在10周內起病,嬰兒首先表現煩躁不安發熱。以後就出現受累部位的疼痛,伴局部腫脹,軟組織的腫脹為瀰漫性,不紅不熱,局部淋巴結不腫大,壓之無凹陷,質硬。最易發病的部位是下頜骨,可達75%,因此,臉部的症状最多見、最明顯。如累及長骨,則肢體可因疼痛而產生假性癱瘓。部分病嬰可伴有貧血

X線表現 先為輕度骨皮質增厚,以後逐漸出現明顯的骨膜下新骨形成。全身骨骼隊指及趾外,均可受累,最常見為下頜骨,其次順序為肋骨鎖骨尺骨橈骨肩胛骨脛骨腓骨,長骨病變最明顯的部位是骨幹,而骨骺干骺端常不受侵犯,骨彎曲,肢體增長。在個別病例,新骨形成過多時,可致誤診為惡性腫瘤。大多數病人在數月後可自愈,不留任何痕迹,但在少數人可遺留輕微的病變痕迹及肢體過長。  

輔助檢查

貧血,白細胞增高,血沉增快以及AKP增高。

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