分流性高膽紅素血症症候群

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疾病名稱分流性高膽紅素血症症候群

英文名稱:Israel症候群

藥物療法脾切除術  

目錄

基本概述

分流性高膽紅素血症症候群即Israel症候群。系由骨髓紅細胞前體產生過多的膽紅素,或直接由亞鐵紅素或四吡咯前體破壞和生成所致。  

診斷方法

根據臨床特徵及化驗檢查可以診斷,但確診須肝組織活體檢查,以除外其他類型的先天性黃疸。  

治療措施

溶血時行脾切除,術後溶血可糾正,但高膽紅素血症仍持續存在。  

病理改變

病理改變為脾臟有少量鐵色素沉著肝臟實質細胞有大小形狀不規則的褐色顆粒嚴重浸潤星形細胞增多,吞噬色素,骨髓正常紅細胞增生。  

臨床表現

男女均可罹患,10~20歲發病,有黃疸和脾腫大血液檢查為球形紅細胞及紅細胞脆性增加,網織紅細胞中度增加,間接高膽紅素血症,尿膽原排瀉增加,自由溶解和機械脆性正常,肝功能正常。

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