血小板促凝活性異常

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血小板促凝活性異常,又稱Scott症候群,其特徵為單純血小板促凝活性缺陷。本病呈常染色體隱性遺傳,其病因和發病機尚未闡明。

目錄

血小板促凝活性異常的病因

(一)發病原因

尚不明確。

(二)發病機制

尚不明確。

血小板促凝活性異常的症状

本病患者一般並無易發淤斑,但可有拔牙後嚴重出血月經過多,產後大出血及自發盆腔血腫等。

本病診斷主要依賴於實驗室檢查出血時間正常,凝血酶原時間延長,凝血酶原活性降低,PF3有效性降低即可診斷。

血小板促凝活性異常的診斷

血小板促凝活性異常的檢查化驗

1.血清凝血酶原時間 血清凝血酶原時間延長,是最恆定的異常,它反映全血凝固時凝血酶原消耗降低,是本病的篩選試驗。凝血酶原酶活性降低。PF3有效性降低。

2.用高嶺土等誘導或在冰凍或融化後測定PF3的有效性,結果均降低,反映活化血小板加速凝血過程能力減弱。現認為PF3的測定能反映血小板磷脂的分布、活化的因子Ⅴ與血小板的磷脂特異地結合後進一步與因子Ⅹa結合的過程,因此,這三者的缺陷均能引起所測定的PF3活性降低。故在判斷PF3有效性的測定結果時,需注意多方面的因素。

3.出血時間正常 說明只有凝血機制異常,並無初期止血的異常。

4.血小板數目、形態、黏附、釋放和聚集功能均正常。

流式細胞儀測定血小板表面Annexin V的量明顯減低。

血小板促凝活性異常的鑒別診斷

由於本病出血時間正常,血清凝血酶原時間延長,且臨床缺乏典型的皮膚黏膜出血表現,因此,可與其他血小板功能缺陷性疾病鑒別。最近,有人報導4例遺傳性出血性疾病患者,其血小板促凝活性異常,血小板微泡(microvesicle)生成缺陷和出血時間略延長,其他各項指標均正常。與Scott症候群的不同之處在於凝血酶原酶活性正常,PF3有效性正常。

血小板促凝活性異常的西醫治療

(一)治療

1.凝血酶原複合物中含有活化凝血因子,部分活化的凝血因子不依賴PF3發揮作用,因此,有些患者輸注凝血酶原複合物有效。

2.應考慮有可能誘發血栓形成,輸注血小板可以有效的改善出血症状

(二)預後

參看

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