致死性肝內膽汁淤積症候群
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致死性肝內膽汁淤積症候群又稱Byler病；致死性家族性肝內膽汁淤積症（Fatal Familial Intrahepatic Cholestasis Syndrome）；家族性肝內膽汁淤積性黃疸；嬰兒膽汁粘稠症候群：Ⅳ型-進行性肝內淤積症。
本病罕見，於新生兒期出現反覆性黃疸；且漸加深，皮膚瘙癢，鼻衄，肝脾腫大，脂肪痢，糞便惡臭而色淡；也可於出生後數月才發生黃疸，患者煩躁不安，吸收不良，發育不良，佝僂病。
以對症治療主為，可用苯巴比妥，膽酪胺及腎上腺皮質激素治療，以改善症状。
有血緣關係的家族中，從嬰兒早期開始出現反覆發作性黃疸，伴脂肪瀉，肝脾腫大及侏儒症時，應考慮本徵。實驗室檢查及肝活體組織檢查有助本病的診斷。
輔助檢查：血清總膽紅素增高，以結合膽紅素增高為主，血清鹼性磷酸酶增設，膽固醇正常或減低，凝血酶原時間延長；尿膽紅素陽性；大便有脂肪球。
與其他嬰幼兒期先天性黃疸相鑒別。
出自A+醫學百科 「致死性肝內膽汁淤積症候群」條目 http://cht.a-hospital.com/w/%E8%87%B4%E6%AD%BB%E6%80%A7%E8%82%9D%E5%86%85%E8%83%86%E6%B1%81%E6%B7%A4%E7%A7%AF%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 轉載請保留此連結
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