血管性血友病

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血管性血友病是常染色體不完全顯性遺傳性疾病。由於血管性血友病因子（vWF）缺乏或異常，臨床表現為出血、出血時間延長。　　

診斷

⑴ 病史提問：注意發病的年齡、出血的誘因、出血程度及部位，出血的程度和頻度是否隨年齡的增長而趨於減輕。女性是否有月經過多或產後出血過多史。⑵ 臨床症状：鼻衄、牙齦出血、皮膚瘀斑常見，偶有血尿、胃腸道出血及顱內出血，關節出血罕見。外傷或手術後出血嚴重，且不易止血。女性月經過多。　　

皮膚粘膜可見瘀斑，創傷部位滲血，如有關節出血可見關節腫脹，壓痛，活動障礙。　　

1. 血象：紅細胞、白細胞、血小板計數及形態正常。2. 出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗陽性。3. 活化的部分凝血活酶時間延長或正常。4. 血小板粘附率降低或正常（64.2％±8.3％）。5. 因子VIII凝血活性測定降低或正常。vWF抗原（vWF：Ag）減低或正常。血管脆性試驗陽性。　　

1. 忌服影響血小板功能的藥物：阿斯匹林、潘生丁、消炎痛等。

2. 替代治療：輸注冷沉澱物。用法、劑量參照血友病甲的治療方法。

3. 6-氨基己酸：75mg/kg，口服，1次/6h，共7～10d。或4～6g，靜滴30min，3～4次/d。

4. DDAVP（1-去氨-8-D-精氨酸血管緊張素）：0.3mg/kg，溶於50ml鹽水，靜脈注射>15min，3～4次/d。II B型血管性血友病禁用。

5. 局部出血：壓迫止血為主。