病理學/巨大淋巴結增生

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巨大淋巴結增生(giant lymph node hyperplasia)又稱血管濾泡性淋巴結增生(angiofollicular lymph node hyperplasia)或Castleman淋巴結增生症(lymph node hyperplasia of Castleman;Castleman disease)。這是一種特殊類型的淋巴結增生,不是腫瘤也不是錯構瘤。可發生於任何年齡。

巨大淋巴結增生最常發生於縱隔淋巴結,也可見於肺門淋巴結及頸部腋窩腸系膜、闊韌帶和腹膜後淋巴結。淋巴結明顯腫大,大的直徑3~7cm,可達16cm,常呈圓形,包膜完整,界限清楚,切面呈灰白色。

【鏡下可分為兩種亞型】

玻璃樣-血管型(hyaline-vascular type):最多見。巨大淋巴結增生中約90%以上屬於這種類型。患者多無症状。淋巴結內淋巴濾泡增生,散在於淋巴結皮質髓質內。一般淋巴濾泡生髮中心不大。淋巴結內毛細血管增生伸入淋巴濾泡。這些毛細血管內皮細胞腫脹,血管周圍常有膠原纖維或玻璃樣物質環繞,位於淋巴濾泡中央很象胸腺的Hassall小體。多數成熟的小淋巴細胞在生髮中心周圍呈向心性排列成蔥皮樣層狀。濾泡之間的淋巴組織中也有多數血管,血管周圍有纖維組織或膠原纖維環繞,並常伴有漿細胞免疫母細胞嗜酸性粒細胞和組織細胞浸潤。有些病例增生的淋巴濾泡主要由小淋巴細胞組成,只有少數濾泡內有小生髮中心,稱為淋巴細胞型。這種類型最容易與濾泡性淋巴瘤混淆。

漿細胞型(plasma cell type):較少,約佔10%。患者常伴有全身症状,如發熱乏力體重減輕貧血紅細胞沉降率升高血液丙種球蛋白增高和低白蛋白血症。淋巴結切除後症状可消失。

淋巴結內淋巴濾泡增生,生髮中心明顯擴大,周圍的淋巴細胞較少。生髮中心內各種細胞增生,核分裂像多見,並有許多吞噬了細胞碎屑的巨噬細胞。但中央沒有血管,也沒有玻璃樣變物質。淋巴濾泡之間有大量漿細胞,其間也可有較少數淋巴細胞、免疫細胞和組織細胞浸潤。

有些病人在同一淋巴結內二種亞型的變化可同時存在。因此有些作者認為這二種亞型可能為一個過程的不同階段。漿細胞型可能是早期病變,以後發展為玻璃樣-血管型。

32 非特異性反應性淋巴濾泡增生 | 血管免疫母細胞性淋巴結病 32
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