男性特納症候群
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本徵屬原發性睾丸功能減退症的一個類型，本質上是性染色體畸變的遺傳性疾病。
目錄 |
男性特納症候群的病因
(一)發病原因
(二)發病機制
目前無相關資料。
男性特納症候群的症状
1.主要表現為原發性性腺發育不全，小睾丸、小陰莖，也常表現為隱睾，睾丸中曲細精管發育不良，但間質細胞常增生。
2.體態外形常與吐納症候群相似 身材矮小、項蹼、眼距增寬、面容呆板、盾胸、乳頭間距增大、肘外翻、指甲過凸及其他畸形，故稱男性或假性的Turner症候群。
4.智力常低下並伴眼瞼下垂。
5.重要的是染色體核型分析常有畸變，多為嵌合型，如45，XO/46，XY、45，XO/47，XXY、45，XO/46，XY/47，XXY等。
6.無明顯家族史。
男性特納症候群的診斷
男性特納症候群的檢查化驗
2.重要的是染色體核型分析常有畸變，多為嵌合型，如45，XO/46，XY、45，XO/47，XXY、45，XO/46，XY/47，XXY等。
男性特納症候群的鑒別診斷
本徵歸類較混亂，須鑒別的有以下症候群。
1.Turner症候群 顯然本質差別是女性，先天性卵巢發育不全，染色體核型主要是45，XO。
2.異型Turner症候群 Turner症候群是卵巢呈纖維條索狀不發育。而本症候群是有一側睾丸發育但不完善，也稱Turner男性假兩性畸形。
3.Noonan症候群 曾有人將男性Turner症候群歸類於Noonan症候群。相似之處是男性Turner症候群臨床特徵的頭4點均符合。需指出的是：①Noonan症候群男女均可發病;②主要表現為先天性心臟病，而性腺發育不全不一定存在，性腺可不發育到正常發育;③特別應指出的是染色體核型正常(詳見Noonan症候群)。
4.Bonnevie-Ullrich症候群 有人曾認為男性Turner症候群就是本徵。主要有以下幾點可供參考：①本徵男女均可發病;②乳兒期有特徵性的淋巴管擴張性水腫;③其主要異常可能是結締組織受累，而先心病不是主要畸形;④染色體核型正常。
男性特納症候群的併發症
目前無相關資料。
男性特納症候群的預防和治療方法
男性特納症候群的西醫治療
(一)治療
本徵主要針對原發性腺功能低下，治療可使用雄性激素，但不能起到生育作用(輕型也可有生育能力)。如有隱睾，因無惡變趨向，故勿需切除;伴發自體免疫性甲狀腺炎的幾率稍高，需注意識別。
(二)預後
輕型病例也可有生育能力。
參看
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