果糖二磷酸酶缺乏

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常染色體隱性遺傳.發病率不清楚.這種異常導致飢餓低血糖,飢餓性酮症酸中毒,對新生兒可能是致命的.發熱性疾病可觸發這一系列的變化.酶的阻斷導致糖原異生前體的堆積---某些胺基酸,乳酸酮酸.如果低血糖嚴重,口服葡萄糖靜脈注射葡萄糖可緩解症状.隨著年齡的增長對飢餓的耐受性提高.

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