瀰漫性掌跖角化病

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瀰漫性掌跖角化病(diffuse palmoplantar keratodermia)又稱遺傳性掌跖角化病(hereditary palmoplantar hyperkeratosis)、掌跖胼胝病、掌跖角質瘤、Thost-Unna症候群

目錄

瀰漫性掌跖角化病的病因

(一)發病原因

常染色體顯性遺傳。各種族皆可發生,兩性發病率大致相等,有統計其發病率在北愛爾蘭為1∶4萬。有家庭性。

(二)發病機制

發病機制目前還不清楚。常染色體顯性遺傳。可能為常染色體顯性遺傳。

瀰漫性掌跖角化病的症状

多從嬰兒期發病。輕者僅有掌跖皮膚粗糙,嚴重時掌跖出現瀰漫性斑塊,邊緣角質增厚,表現光滑,色黃酷似胼胝,或呈狀增厚,常因彈性消失而發生皸裂,引起疼痛,造成手足活動困難損害可局限在掌跖部,偶爾手背、足背、指、趾、肘、膝、前臂的伸側、脛前和踝部也可累及,對稱分布。可伴有多汗、甲板增厚、混濁。部分患者可合併先天性魚鱗病或其他先天性異常。病變可持續終生。

根據臨床表現組織病理及家族史,診斷不難。

瀰漫性掌跖角化病的診斷

瀰漫性掌跖角化病的檢查化驗

組織病理:角質層增厚,角化不良,粒層和棘層增厚,真皮淺層有輕度炎症細胞浸潤汗腺和汗管偶有萎縮

瀰漫性掌跖角化病的鑒別診斷

需與下列疾病相鑒別:

1.角化過度型手足癬 皮損鱗屑真菌鏡檢為陽性。

2.掌跖部慢性濕疹 常有急性發作史,其他部位亦可有濕疹皮損,主覺瘙癢

瀰漫性掌跖角化病的西醫治療

(一)治療

無特效療法。可試服維生素A維生素A酸,盡量避免創傷。局部可外用角質松解劑。

(二)預後

病變可持續終生。

參看

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