先天性肺動脈狹窄

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［病因病理］

肺動脈狹窄作為單發畸形為常見先天性心臟病之一，約佔先天性心臟病的10%～20%，其中以瓣膜狹窄最為常見，約佔70％～80％。

肺動脈狹窄的基本血液動力學變化是右心排血受阻，右心室收縮壓升高，導致右心室肥厚。

［臨床表現］

隨狹窄的程度而不同。常見的症状為易疲乏，勞累後心悸及氣急。體格檢查於胸骨左緣第二肋間聞及響亮、粗糙的收縮期雜音，伴有震顫，肺動脈瓣區第二音正常或減低，且可聽到肺動脈區噴射音。心臟雜音於出生時即存在，為臨床特徵性的表現。

［影像學表現］

1.典型X線表現：

（1）心臟呈「二尖瓣」型，輕度增大，主要為右室增大。

（2）肺動脈段凸出，多為中至高度凸出，呈直立狀．其上緣可接近主動脈弓水平。

（3）肺血減少，肺血管紋理纖細、稀疏，與肺動脈段明顯凸出形成鮮明對比，兩肺門動脈陰影不對稱（左側＞右側），在診斷上頗具特徵。

2.超聲心動圖：有助於確定診斷。

3.磁共振成像：

可在任意方向層面成像，顯示主、肺動脈、瓣口及右室流出道，對於觀察狹窄部位、範圍及程度很有幫助。

4.心血管造影：

以右室造影為宜，取正、側位投照。注入造影劑早期，心室收縮，可以觀察到含有造影劑的血柱自狹窄口射出，稱為「噴射征」，藉此可測量瓣口狹窄程度。

［鑒別診斷］

需與法魯氏四聯症鑒別。

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