先天性尺橈骨性連接

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這是一種比較多見的上肢先天性畸形，約60%是雙側性。由於小兒的活動功能尚未發育健全，而且本病的旋轉功能減少或消失僅局限於前臂，患者常不能被及時發現，因此很少見到新生兒和嬰兒病例。患者多在4～5歲的幼兒期，因動作的缺陷，手的旋前位固定、旋後活動消失，才被重視而發現。

先天性尺橈骨性連接的病因

(一)發病原因

本病指上尺橈關節缺陷並呈骨性連接，進而影響前臂的旋轉。這種畸形屬常染色體顯性遺傳。

(二)發病機制

在胚胎形成過程中，橈、尺兩骨同源於肢芽的一個中胚層桿狀組織，若正常分化過程受到抑制，常表現為兩者近端不能完全分開，出現上尺橈關節的骨性連接。

1.臨床表現患者手指、腕、肘關節伸屈正常，但前臂固定於旋前80°～90°位，旋後功能消失。兒童患者往往以肩部外旋、肘關節屈曲90°內收到身旁來代償旋轉活動，因此容易漏診。

2.分類根據橈骨頭的發育情況，分成3型(圖1)：

(1)重度型上尺橈關節完全融合成一片，兩骨的髓腔亦融合成一個，橈骨小頭完全不存在。

(2)中度型：橈骨頭已出現，但發育不良，小、尖並外移;在橈骨頸處，尺、橈兩骨連接，範圍約1cm左右。可以看到尺、橈骨的各自骨皮質存在，但緊緊連在一起。

(3)輕度型：橈骨頭完全分化發育，在尺、橈骨之間有一骨間韌帶鈣化成為一個骨橋，限制橈骨旋轉。

X線攝片可以明確診斷;但在兒童2～4歲前骨質未完全鈣化，診斷不易。

X線檢查，可明確診斷。

本病需與創傷性尺橈骨橋相區別：後者有外傷史，尺、橈骨本身發育良好，不短縮，橈骨小頭髮育良好，骨連接多在骨間膜區。

(一)治療

對功能影響較小的畸形無需治療。手術主要是恢復旋後功能，方法為切除尺、橈骨間的骨連接，中間填塞嵌入肌肉、筋膜或脂肪等組織瓣予以阻隔，但多數因再次骨化而效果不佳。

對極度旋前畸形，手掌向後、僅手背能接近嘴，進食、梳頭都有困難，功能喪失嚴重者，可在橈骨上1/3和尺骨下1/3做反旋截骨術。如此前臂雖然無旋轉功能，但對寫字、拿腕、飲水等動作有幫助，效果尚好。

(二)預後