先天性外展性髖攣縮
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本病是一種姿勢畸形,主要表現為雙下肢不等長。雖然發病較高,但往往被父母忽視而就診不多。 中國醫學健康網
【治療措施】
早期手法被動活動,可獲得完全矯正。生後二周內是治療本病的最好時機,堅持被動牽拉攣縮的外展肌群,可望在四至八周內治癒。手法操作時將嬰兒置於俯臥位,保持健側髖、膝關節屈曲,使腰椎前凸消失。術者左手穩定骨盆和健髖,右手握持患側膝部,盡量將髖關節過伸,繼而內收、內旋髖關節,並在此位置上保持10秒鐘後放鬆。如此重複20次左右,每天做四至六次。對嚴重的外展肌攣縮者,則需做肢體牽引和雙髖人字石膏固定,保持患髖內收、伸直和內旋位固定三至四周。
【發病機理】
一般認為本畸形是胎兒在子宮內位置異常所引起的姿勢性畸形。早期病理改變僅僅是外展肌短縮。若出生後未能及時治療,可導致髖外展肌、外旋肌攣縮。但有些病例外展肌短縮性改變可自行消失。
【臨床表現】
正常嬰兒俯臥,雙髖關節置於中立時,其兩側髂嵴則在同一水平。而罹患外展性髖攣縮的嬰兒,在俯臥位及雙髖關節保持中立位時,則出現骨盆傾斜,其患側髂嵴明顯低於健側,患側下肢也長於健側,腰椎棘突凸向患側,並有臀紋、膕橫紋不對稱。但是,若將患側下肢置於外展30°以上,這些體征可完全消失(圖1)。 圖1 左髖外展肌攣縮症 (1)(2)左髖外展後骨盆及棘突無偏斜 (3)(4)左髖內收後出現髖及棘突偏斜 X線片檢查可在骨盆正位片上發現健側髖臼頂壁骨化延遲。這與健側髖臼處在內收位,其股骨頭作用於髖臼中心的壓力減少有關。若外展攣縮未早期矯正,可造成健側髖半脫位。X線檢查還能除外引起骨盆傾斜的一些畸形,諸如腰骶部半椎體、先天性脊柱側凸等。
【鑒別診斷】
本病需與先天性髖脫位相鑒別。先天性髖脫位者多有外展受限,套疊試驗陽性。而本病髖外展活動增加,Ober試驗陽性等,容易與先天性髖脫位相鑒別。
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