腹肌缺如症候群

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腹肌缺如症候群

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目錄

英文名稱

Orbinsky Syndrome  

藥物療法

腹部整形術;腹帶固定;睾丸固定術睾丸自體移植術腎移植泌尿系統重建術;腹壁開口術  

基本概述

腹肌缺如症候群(Orbinsky Syndrome)為腹肌發育不良,常合併四肢、泌尿系、胃腸的道和心臟等器官的畸形。  

治療措施

內科治療

主要是預防呼吸道感染泌尿道感染

外科治療

1.重建腹壁,可行腹部整形術,但現多用腹帶固定。

2.經腹部手術同時,行睾丸固定術,個別需睾丸自體移植術。

3.泌尿系畸形者,手術矯治可改善腎功能,腎不發育或嚴重尿毒症時,可考慮腎移植。

4.輕度上尿路改變,而下尿路有明顯便阻性病變,如尿道瓣膜尿道狹窄,可單純作解除病變的手術。

5.泌尿系統重建術。

6.巨大腎盂輸尿管擴張,輸尿管膀胱已完全喪失功能,可採用腸代輸管和腹壁開口術。  

臨床表現

臨床主要表現為,腹壁薄如紙,腹內臟器依稀可見,用手觸摸更為清楚,患者若不藉助臂力則不能由臥位轉為坐位。咳嗽時腹壓不足,常有呼吸道感染。肋骨下部皮膚發紅。不完全型者腹壁正常,僅表現雙側隱睾和泌尿系畸形。

泌尿系畸形可表現為:①尿道完全性梗阻,出生後便腎功能衰竭,行泌尿系手術引流仍有少尿,短期內死於尿毒症。②嚴重的上尿路結構和功能損害,尿毒症進展快,作急症腎或輸尿管造口引流尿液,手術所見輸尿管明顯擴張,缺乏蠕動。③泌尿系梗阻輕,兒童期症状不嚴重,可通過手術矯治,但保守治療失敗率為80%。  

預防

主要是預防呼吸道感染及泌尿道感染。

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