先天性膝關節脫位

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先天性膝關節脫位半脫位(congenital dislocation and subluxation of the knee)乃嚴重膝過伸。本病女性較多,為男性的2~8倍。半數以上病例並發其他先天畸形。大多數病人無家族遺傳傾向,Provenzano在200例膝脫位病人中發現7例有陽性家族史,而且多數為Larsen症候群病人,合併手、足畸形和其他大關節脫位。

目錄

先天性膝關節脫位的病因

(一)發病原因

對此病病因的說法不一,有的認為是在胎內股四頭肌退化胎兒期肌性營養不良;有的認為系因膝關節位置異常。

(二)發病機制

先天性膝關節脫位患者常合併有肢體骨骺發育異常,並伴有膝關節前方關節囊和股四頭肌發生攣縮;可出現髕骨發育不良或缺如,股外側肌有纖維性變等;髕骨向外側移位,髂脛束和股外側肌間隙增厚;膝十字韌帶變細或缺如。

先天性膝關節脫位的症状

患者有膝關節過伸,膝關節屈曲受限,股四頭肌緊張呈攣縮狀,髂脛束緊張,髕骨多移至膝關節外側,脛骨平台位於股骨前方,呈半脫位或全脫位

依據臨床表現X線表現即可診斷。

先天性膝關節脫位的診斷

先天性膝關節脫位的檢查化驗

先天性膝關節脫位X線表現(圖1)。

脛骨股骨內、外髁發育不良,髕骨移位至股骨髁的外側;側位片上可見脛骨向股骨前上方移位,重者脛股關節關係失去正常形態。

先天性膝關節脫位的預防和治療方法

(一)治療

1.保守治療 適用於新生兒嬰兒輕度脫位半脫位者,可用支具石膏治療,膝關節保持屈曲位,持續固定1年左右。對幼兒,可先用骨牽引鬆弛攣縮的軟組織,再採用支具或石膏固定。

2.手術治療

(1)軟組織松解術

①適應證:年齡小於2歲,病變較輕者。

②手術方法:通過內前方切口顯露出股四頭肌髕骨髕韌帶,「z」形延長股四頭肌肌腱,切斷膝關節內粘連組織,將關節囊前側切開,使膝關節盡量屈曲達90°。石膏固定8周(圖2)。若關節形態異常,畸形不能矯正,軟組織松解後活動仍受限,可同時做股骨遠端或脛骨近端截骨術,選擇的截骨部位決定於股骨或脛骨畸形的嚴重程度。然後,用不過伸的石膏或支具保持膝關節的位置,至少需固定1年左右。

(2)Curtis和Fisher手術:

①適應證:本術式適用於3歲以上的膝關節全脫位者。

②手術方法:於大腿內側上至股骨小轉子,下至脛骨粗隆,顯露前方大腿肌肉,於髕骨上方將股四頭肌做倒「V」形或「Z」形延長。橫形切開膝關節前方關節囊,向後伸延至內、外側副韌帶,松解髕韌帶外側部分,使髕骨移至髁間窩的正常位置上。若髂脛束側副韌帶緊張,亦同時做「Z」形延長術。以股骨長軸為準,使髕骨恢復到正常狀態,再縫合延長的股四頭肌等,保持膝關節在屈曲30°位置,用長腿管型石膏固定。術後6周拆除石膏,開始自動與被動相結合方式的鍛煉;10~12周可開始負重;年齡較大的患兒,需再堅持用支架1年左右(圖3)。

(二)預後

參看

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