先天性肘關節融合

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先天性肘關節融合很罕見,可單獨出現,也可與其它畸形同時存在,如尺骨缺如、腕骨掌骨指骨融合或缺如。當獨立存在時,常累及雙側肘關節,發病與性別無關。

目錄

先天性肘關節融合的病因

本病為一種罕見的先天性疾病,其發病機制尚不明確,一般認為是胚胎在發育第5 周左右,中胚層軟骨支離開軀幹發育成熟,形成尺橈骨過程中,近端未分離所致。

先天性肘關節融合的症状

一、臨床表現

患者主要表現為不同程度的旋前畸形,雙側前臂活動受先限,若時間較長,有可能導致肌肉萎縮

二、診斷

本病診斷不難,根據臨床表現和對患者進行X線攝片檢查一般可作出診斷。

先天性肘關節融合的診斷

先天性肘關節融合的檢查化驗

對本病主要是進行X線檢查。

關節強直可發生肱橈、肱橈尺肱尺關節。如發生肱尺或肱橈關節融合者,常常有橈骨尺骨缺如(圖1)。

在嬰幼兒期,關節融合可能為軟骨性,X線片上顯示不出來。隨著看看增長及內化出現,肘關節融合才能在X線片上顯示出來。肘關節功能喪失程度與肘關節融合的固定位置有關,肩關節盂或肱骨頭發育不良或缺如可加重畸形及肩關節的不穩定性。

先天性肘關節融合的鑒別診斷

本病根據其臨床表現X線檢查結果,診斷較容易,但有時需與肘關節融合手術後相鑒別,因其臨床表現有相似之處,但後者有手術史,可資鑒別。

先天性肘關節融合的併發症

本病可單純發生,也可與其它疾病伴發,如尺骨缺如、腕骨掌骨指骨融合或缺如等。

在一些非單純的骨性融合畸形,除了骨骼畸形外, 還可伴有筋膜組織攣縮、纖維方向異常, 骨間膜狹窄、旋後肌異常或缺如。

先天性肘關節融合的預防和治療方法

在治療上,若患者肱二頭肌肱三頭肌有收縮功能,可考慮進行人工關節置換。

單側肘關節融合者,通過截骨將前臂固定在功能位置上,以部分恢復右肘關節功能及日常生活能力。對側肘關節受累者,可考慮進行肘關節成形術。肘關節無骨骺者,到學齡兒童可考慮行截骨矯正,防止肌肉廢用性萎縮

先天性肘關節融合的護理

本病為先天性疾病,無有效預防措施,早診斷早治療是本病的防治關鍵。但應注意對於患兒,其手術治療時間不應拖得過晚,以防止手部肌肉發生廢用性萎縮

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