血紅蛋白E病
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血紅蛋白E病亦是由於珠蛋白基因發生點突變，β-珠蛋白鏈上某種胺基酸被另一種胺基酸取代，使血紅蛋白的性質和功能發生變化而引起的疾病。
目錄 |
血紅蛋白E病的病因
(一)發病原因
血紅蛋白E的分子結構為α2β226谷→賴，HbE病是HbE的純合子狀態，HbE對氧化劑稍不穩定而導致輕度溶血性貧血。
(二)發病機制
血紅蛋白E病的症状
有輕度溶血性貧血的表現和肝脾輕度腫大，貧血在感染和接觸氧化劑後加重。
本病主要通過血紅蛋白電泳結果做出診斷。
血紅蛋白E病的診斷
血紅蛋白E病的檢查化驗
1.外周血 血紅蛋白輕度降低，MCV明顯降低，MCH減低，MCHC接近正常，血片中靶形紅細胞增多，達25%～75%。
2.紅細胞滲透脆性試驗 明顯降低(0.18%～0.24%時才完全溶血)。
3.血紅蛋白電泳 示HbE高達92%～98%，沒有HbA，HbF輕度增多或正常。
血紅蛋白E病的鑒別診斷
但在鹼性(pH 8.6～8.8)電泳時，其移動速度與HbA2相同而較HbC略快，很難區分，但用pH 6.8澱粉凝膠電泳時，移動速度與HbS相同，可與HbC與HbA2分離，可供鑒別。
血紅蛋白E病的西醫治療
(一)治療
預後良好，無需治療。
(二)預後
不影響發育，預後良好。
參看
出自A+醫學百科 「血紅蛋白E病」條目 http://cht.a-hospital.com/w/%E8%A1%80%E7%BA%A2%E8%9B%8B%E7%99%BDE%E7%97%85 轉載請保留此連結
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